Wissenschaftler entdecken zellmechanismus, der in als eine schlüsselrolle spielt


Wissenschaftler entdecken zellmechanismus, der in als eine schlüsselrolle spielt

Wissenschaftler haben einen Mechanismus entdeckt, der Defekte in einer Gruppe von Gehirnzellen verursacht, die für die Entwicklung von ALS oder Lou Gehrig-Krankheit entscheidend sind. Die Forscher hoffen, dass die Entdeckung zu einem neuen Ziel für die Behandlung dieser und anderer neurodegenerativer Krankheiten führen wird, die eine ähnliche Ursache teilen können.

ALS ist eine Krankheit, die allmählich Gehirnzellen zerstört, die die Muskelbewegung kontrollieren.

Das Team, geführt von Hande Ozdinler, Assistant Professor in der Ken und Ruth Davee Abteilung für Neurologie an der Northwestern University in Chicago, IL, berichtet die Ergebnisse in der Zeitschrift Zerebraler Kortex .

Amyotrophische Lateralsklerose (ALS) kam zuerst zur Aufmerksamkeit, als ein amerikanischer Baseballspieler namens Lou Gehrig 1941 an der Krankheit starb.

ALS ist eine Krankheit, die allmählich motorische Neuronen zerstört - die Gehirnzellen, die die Muskelbewegung kontrollieren - was zu einer zunehmenden Muskelschwäche, einer beeinträchtigten Sprache, Problemen beim Schlucken und Atmen und schließlich zu Lähmung und Tod führt.

ALS geht bei verschiedenen Geschwindigkeiten bei verschiedenen Personen vor - die durchschnittliche Lebenserwartung nach der Diagnose liegt zwischen 2 und 5 Jahren.

Studie erklärt, warum die oberen motorischen Neuronen anfällig für Degeneration sind

In früheren Arbeiten hatte Prof. Ozdinler die wichtige Rolle der oberen motorischen Neuronen - einer kleinen Gruppe von Neuronen im Gehirn - bei der Entwicklung von ALS etabliert.

In dieser letzten Studie beginnt das Team zu erklären, warum diese Gruppe von Neuronen - die nur etwa 150.000 der 2 Milliarden Zellen im Gehirn ausmacht - anfällig für Degeneration ist.

Sie entwickelten ein neues Mausmodell für das Studium der oberen motorischen Neuronen und fanden, dass zunehmende Stress im endoplasmatischen Retikulum (ER) eine Ursache für den oberen motorischen Neurontod ist. Das ER ist eine Zellkomponente, die als Ort für die Herstellung von Proteinen und Lipiden dient.

Das neue Modell ist eine Rasse von Mäusen, denen das UCHL1-Gen fehlt. Bisherige Studien haben Mutationen in diesem Gen mit motorischen Defekten bei menschlichen Patienten verknüpft. Mit Hilfe von Zellkulturen und dem neuen Mausmodell stellte das Team fest, dass der Verlust der UCHL1-Proteinfunktion die Proteinregulationswege, den ER-Stress und das Überleben des oberen Neurons beeinflusst.

Prof. Ozdinler kommentiert die Feststellung:

"Nun, da wir die Wichtigkeit der oberen motorischen Neuronen zu schätzen wissen, müssen wir Therapien entwickeln, die ihr Überleben verbessern." Diese Studie gibt uns ein Ziel, danach zu gehen und uns einen Schritt näher zu bringen, um effektive Behandlungsstrategien aufzubauen."

Befunde könnten Auswirkungen auf Parkinson, Alzheimer haben

Prof. Ozdinler sagt, während andere Arten von Gehirnzelle weit über die oberen motorischen Neuronen hinausgehen, ihre Funktion ist entscheidend. Sie erklärt:

Sie fungieren als Sprecher des Gehirns, indem sie die Botschaft des Gehirns an die Rückenmarksziele sammeln, integrieren, übersetzen und übermitteln und damit die freiwillige Bewegung initiieren und modulieren."

Früher glaubten die Wissenschaftler, dass die Wirbelsäulenmotorneuronen in ALS wichtiger waren und dass die oberen Motorneuronen eine Nebenrolle spielten.

Das Team glaubt, dass die Befunde auch Anwendungen für andere neurodegenerative Erkrankungen haben könnten, die zum Teil durch ER-Stress verursacht wurden, einschließlich Parkinson-Krankheit und Alzheimer-Krankheit.

ALS war in den Schlagzeilen vor kurzem, als Videos von der ALS Association Ice Bucket Challenge im Jahr 2014 viral im Internet waren. Und in der neueren Veröffentlichung des Films Die Theorie von allem , Sahen wir, wie Physiker und Kosmologe Stephen Hawking - der seit 50 Jahren bei ALS lebt - und seine Frau die Herausforderungen in den frühen Jahren kennengelernt hat.

Eine weitere Theorie, wie sich ALS entwickelt, ist die Framework-Destabilisierungshypothese. Dies schlägt vor, dass die Krankheit ausgelöst wird, wenn der Clean-up-Prozess innerhalb von Gehirnzellen nicht mit der Rate, mit der Abfall erzeugt wird, mithalten kann.

Im Oktober 2014, Medical-Diag.com Gelernt, wie erhöhte Proteininstabilität eine Ursache für ALS sein kann. Die Forscher fanden unterschiedliche Mutationen in einem bestimmten Gen - SOD1 - könnte Instabilität in SOD-Proteinen verursachen, was bedeutet, dass sie sich nicht richtig falten und sich in Gehirnzellen schneller anfangen können als der Clean-up-Prozess zu bewältigen ist.

Die Krill-Expedition Antarktis in Gefahr?.flv (Video Medizinische Und Professionelle 2018).

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