Das neuartige dystonie-mausmodell kann die behandlung für neurologische störungen vorantreiben


Das neuartige dystonie-mausmodell kann die behandlung für neurologische störungen vorantreiben

Dystonie - eine neurologische Bewegungsstörung - wird geschätzt, um etwa eine halbe Million Menschen in den USA und Kanada allein zu beeinflussen. Seit Jahren haben Forscher versucht zu bestimmen, was die Störung verursacht und Wege finden, um sie zu verhindern und zu behandeln, aber ohne Erfolg. Nun haben die Ermittler von der University of Michigan ein Dystonie-Mausmodell geschaffen, das sie sagen könnten, dass sie zu einem besseren Verständnis der Bedingung führen könnten.

Das Forscherteam unter der Leitung von Dr. William Dauer, Associate Professor in den Abteilungen Neurologie und Zell- und Entwicklungsbiologie an der University of Michigan (U-M), hat vor kurzem ihre Schaffung in der Zeitschrift für klinische Untersuchung .

Dystonie ist eine Störung, die durch unwillkürliche Muskelkrämpfe und Kontraktionen gekennzeichnet ist. Solche Bewegungen sind oft wiederholt und können manchmal zu abnormen und schmerzhaften Haltungen führen.

Es gibt mehrere Formen der Dystonie, ein Typ wird durch eine Mutation im DYT1-Gen verursacht und ist eine erbliche Form der Störung. Die Bedingung, die typischerweise in der Kindheit beginnt, wirkt sich gewöhnlich auf die Gliedmaßen aus, bevor sie in andere Körperbereiche übergehen und zu einer erheblichen Behinderung führen.

Progression in der Dystonie-Forschung war langsam, und die Forscher glauben, dass dies auf das Fehlen eines präklinischen Modells der Bedingung ist. In diesem Sinne hat das U-M-Team die letzten 17 Jahre an einem Dystonie-Mausmodell ausgearbeitet, das hoffentlich das Verständnis aller Formen der Erkrankung verbessern und zur Entwicklung neuer Behandlungen führen wird.

Mangel an Torsin in DYT1-Dystonie verursacht Neurodegeneration

Das Mausmodell der Dystonie (dargestellt) kann dazu beitragen, das Verständnis der Erkrankung, sowie andere Erkrankungen, die zu sekundären Dystonie führen führen.

Bildnachweis: U-M Health System.

Um ihre Maus-Modell zu erstellen, sah das Team DYT1-Dystonie. Die Forscher wussten bereits, dass die DYT1-Gen-Mutation Gehirnzellen verursacht, um eine weniger aktive Version eines Proteins namens TorsinA (TOR1A) zu produzieren, aber der Prozess, der folgt, war ein Mysterium.

Da DYT1-Dystonie in der Regel in der frühen Kindheit beginnt, beeinträchtigten die Forscher die Funktion von TorsinA in der frühen Hirnentwicklung von Mäusen mit dem, was sie als "modernste Gentechnik" beschreiben.

Dies führte dazu, dass die Mäuse eine menschliche Form der Erkrankung simulierten, in der sie keine Dystonie entwickelten, bis sie in den Jahren der Jahre das Alter hatten, und ihre Symptome hörten auf, nach einer gewissen Zeit voranzuschreiten.

Aus der Analyse der Gehirne dieser Mäuse entdeckten die Forscher, dass eine Reduktion von TorsinA im Gehirn der Mäuse Neurodegeneration - Hirnzelltod verursacht - in einigen lokalisierten Gebieten des Gehirns, die für die Bewegungssteuerung verantwortlich sind. Die Forscher bemerken, dass, genau wie Bewegungen in der Dystonie, Neurodegeneration begann bei jungen Mäusen und ging für einen Zeitraum von Zeit vor der Festlegung.

Dr. Dauer sagt: "Die Dauer der Mannschaft sagt:

Wir haben ein Modell für das Verständnis geschaffen, warum bestimmte Teile des Gehirns anfälliger für Probleme von einer bestimmten genetischen Beleidigung sind.

In diesem Fall zeigen wir, dass in der Dystonie das Fehlen dieses speziellen Proteins während eines kritischen Zeitfensters den Zelltod verursacht. Jede Krankheit erzählt uns etwas über Biologie - man muss nur genau zuhören."

Modell kann die Forschung für Parkinson und Huntington voranbringen

Nach dem U-M-Team entwickelt nur ein Drittel der Menschen mit einer DYT1-Gen-Mutation Dystonie, und diejenigen, die die Krankheit nicht zu Beginn der 20er Jahre entwickelt haben, werden sie niemals entwickeln. Aber warum das ist, wissen die Forscher noch nicht.

Allerdings vermuten sie, dass es etwas mit einem Prozess zu tun hat, der in der frühen Entwicklung des Gehirns auftritt, und sie sind bereits in den Prozess der Verwendung ihrer Dystonie Maus Modell, um herauszufinden.

Aber das Potenzial des Mausmodells endet nicht. Das Team sagt, dass es helfen könnte, das Verständnis davon zu verbessern, wie Dystonie bei Menschen auftritt, die Huntington-Krankheit, Parkinson-Krankheit oder diejenigen haben, die Bewegungsprobleme als Folge eines Schlaganfalls oder einer Hirnverletzung haben. Dies ist als sekundäre Dystonie bekannt.

Sie merken, dass es in diesen Fällen wahrscheinlich ist, dass die unwillkürlichen Bewegungen von einer Beeinträchtigung der Signalisierung vom Gehirn zu Nerven, die die Bewegung kontrollieren, stammen. Sie sagen, dass mit einem "reinen" Dystonie-Maus-Modell, können sie jetzt die Mechanismen zu untersuchen.

Das U-M-Team sagt, dass die Mäuse bald für andere Forscher zur Verfügung stehen werden.

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