Kupfer-verbindung könnte grundlage für die erste lou-gehrig-krankheitstherapie bilden


Kupfer-verbindung könnte grundlage für die erste lou-gehrig-krankheitstherapie bilden

Lou Gehrig-Krankheit - auch bekannt als amyotrophe Lateralsklerose - ist eine unheilbare, tödliche Krankheit, die so viele wie 30.000 Individuen in den USA betrifft. Aber eine neue Studie in der Zeitschrift für Neurowissenschaften Schlägt vor, dass eine Kupferverbindung in der Therapie für den Zustand verwendet werden könnte.

Die Forscher aus Australien, den USA und Großbritannien zeigten bei Mäusen, dass die orale Verabreichung dieser Verbindung eine ausgedehnte Lebensdauer und eine verbesserte Bewegungsfunktion von transgenen Mäusen, die genetisch entwickelt wurden, um eine amyotrophe Lateralsklerose (ALS) zu entwickeln, verbessert wurde.

ALS ist eine schnell fortschreitende, tödliche neurologische Erkrankung, die die Nervenzellen angreift, die für die Bekämpfung der freiwilligen Muskeln verantwortlich sind.

Es zeichnet sich durch die allmähliche Degeneration und den Tod von motorischen Neuronen aus - Nervenzellen im Gehirn, Hirnstamm und Rückenmark, die zwischen dem Nervensystem und den freiwilligen Muskeln des Körpers kommunizieren.

Weil die oberen und unteren motorischen Neuronen degenerieren oder mit ALS sterben, stoppen sie, Nachrichten an die Muskeln zu senden. Schließlich hört die Fähigkeit des Gehirns auf, die freiwillige Bewegung zu initiieren und zu kontrollieren.

Forscher sagen, dass eine Kupferverbindung möglicherweise die Lebensdauer von Personen mit ALS, einer tödlichen neurologischen Krankheit, erhöhen könnte.

Die meisten Menschen mit der Bedingung sterben an Atemversagen innerhalb von 3-5 Jahren ab Beginn der Symptome, aber etwa 10% überleben für 10 Jahre oder mehr.

Die Forscher unter der Leitung von Prof. Joseph Beckman vom Oregon State University College of Science sagen, dass bisher keine Therapie für ALS jemals in der Lage gewesen wäre, die Lebensdauer für mehr als ein paar zusätzliche Monate beim Menschen zu verlängern.

Allerdings fügen sie hinzu, dass ihre neu entdeckten Ansatz könnte dies ändern, potenziell helfen mit Parkinson-Krankheit Behandlungen sowie.

Verbindung erhöhte Lebensdauer um 26%

Das Team erklärt, dass ALS auf Mutationen in Kupfer-, Zink- und Superoxid-Dismutase zurückgeführt wurde - ein Antioxidans, auch bekannt als SOD1. Normalerweise ist die richtige Funktion von SOD1 für das Leben essentiell, aber wenn es seinen Metall-Co-Faktoren fehlt, wird es giftig, "entfalten" und führt zum Tod von motorischen Neuronen.

Laut dem Team, Kupfer und Zink helfen, das Protein zu stabilisieren, halten sie gefaltet für mehr als 200 Jahre.

Prof. Beckman erklärt diesen Prozess weiter:

Der Schaden von ALS geschieht vor allem im Rückenmark und das ist auch einer der schwierigsten Stellen im Körper, um Kupfer zu absorbieren. Kupfer selbst ist notwendig, aber kann giftig sein, so dass seine Ebenen eng im Körper kontrolliert werden.

Die Therapie, mit der wir arbeiten, liefert Kupfer selektiv in die Zellen im Rückenmark, die es tatsächlich brauchen. Andernfalls hält die Verbindung Kupfer inert."

Die Forscher glauben, dass durch die Wiederherstellung der richtigen Balance von Kupfer im Gehirn und Rückenmark, sie stabilisieren SOD1 in seiner reifen Form, die Verbesserung der Funktion der Mitochondrien.

Die Verbindung, die sie verwenden, heißt "Kupfer (ATSM)", die bisher für den Einsatz in Krebsbehandlungen untersucht wurde und kostengünstig zu schaffen ist.

In der Maus-Studie, die Forscher beobachtet, dass die Lebensdauer um 26% verlängert, und sie glauben, mit weiteren Forschung, können sie diese Erhöhung weiter zu erweitern.

Blaine Roberts, Studentin und Forschungskolleginin an der University of Melbourne in Australien, sagt, dass ihre Ergebnisse das Gegenteil von dem waren, was sie erwartet hatten:

"Die Behandlung erhöhte die Menge an mutiertem SOD, und durch akzeptiertes Dogma bedeutet dies, dass die Tiere schlechter werden sollten, aber in diesem Fall haben sie viel besser. Das ist, weil wir eine gezielte Lieferung von Kupfer nur an die Zellen machen brauchen."

Ansatz könnte auch mit der Parkinson-Therapie helfen

Obwohl keine Heilung für ALS gefunden wurde, genehmigte die Food and Drug Administration die erste medikamentöse Behandlung für die Krankheit im Jahr 1995. Angerufen Riluzole (Rilutek), wird es vermutlich zu reduzieren Motor Neuron Schäden durch Verringerung der Freisetzung von Glutamat.

  • Schätzungsweise 5.000 Menschen in den USA werden jedes Jahr mit der Krankheit diagnostiziert
  • ALS ist eine der häufigsten neuromuskulären Erkrankungen weltweit
  • Obwohl jüngere und ältere Menschen es entwickeln können, schlägt ALS typischerweise Menschen zwischen 40-60 Jahre alt
  • Männer sind mehr betroffen als Frauen.

In 90-95% aller ALS-Fälle tritt die Krankheit zufällig auf, ohne klare Risikofaktoren, und Einzelpersonen mit dieser Form der Krankheit haben keine Familiengeschichte von ALS.

Der Beginn der ALS ist oft so subtil, dass Symptome übersehen werden. Dazu gehören: Krämpfe, Spastizität, Muskelschwäche, verwaschene und nasale Rede oder Schwierigkeiten beim Kauen oder Schlucken.

Diese Symptome entwickeln sich dann rasch zu einer deutlicheren Schwäche oder Atrophie, die typischerweise einem Arzt signalisiert, dass ALS vorhanden sein kann.

Obwohl es ein schwächender Zustand ist, sagt Beckman, dass er und sein Team "glauben, dass mit weiteren Verbesserungen und nach notwendigen menschlichen klinischen Studien für Sicherheit und Wirksamkeit" ihr Ansatz nicht nur eine neue Therapie für ALS, sondern auch potenzielle Therapien für Parkinson bieten könnte Krankheit.

Medical-Diag.com Kürzlich berichtet über eine Studie, die einen Ursprung für Lou Gehrig-Krankheit vorgeschlagen. Forscher aus dieser Studie identifizierten einen Fehler in der Proteinbildung, die sie dazu veranlasste, ALS zu suggerieren, ist "Mißregulation eines Schrittes in der Produktion des Neurofilaments".

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