Der ursprung der lou-gehrig-krankheit ist vielleicht nur entdeckt worden


Der ursprung der lou-gehrig-krankheit ist vielleicht nur entdeckt worden

Amyotrophe Lateralsklerose - auch bekannt als Lou Gehrig-Krankheit - ist eine Bedingung, die allmählich Nervenzellen angreift, die unsere freiwillige Bewegung kontrollieren, was zu Lähmung und Tod führt. In den USA, berichtet 30.000 Individuen leben mit der Krankheit, aber jetzt haben Wissenschaftler einen Fehler in der Proteinbildung identifiziert, die der Ursprung dieser Bedingung sein könnte.

Die Forscher von der University of Wisconsin-Madison haben ihre Studie über die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) in der Zeitschrift veröffentlicht Zellstammzelle .

Nach den Centers for Disease Control and Prevention (CDC) weiß niemand sicher, warum ALS auftritt, und es gibt derzeit keine Heilung.

Die Forscher dieser neuesten Studie, die von Su-Chun Zhang, Senior-Autor und Neurowissenschaftler bei UW-Madison geleitet wurde, sagten vorher eine genetische Mutation wurde in einer kleinen Gruppe von Patienten mit ALS entdeckt, was die Wissenschaftler dazu veranlasste, dieses Gen an Tiere für Medikamente zu übertragen Behandlungstests

Dieser Ansatz hat jedoch noch nicht funktioniert. So entschieden sich Zhang und sein Team, kranke menschliche Zellen - genannt Motorneuronen - in Laborgeräten zu studieren. Diese Motor Neuronen sind, was direkte Muskeln zu kontrahieren, und Zhang erklärt, dies ist, wo Fehler in ALS auftreten.

Entdeckung konzentriert sich auf fehlerhafte Proteine ​​in motorischen Neuronen

Die Forscher schufen Motorneuronen in ihrem Labor, gezeigt in diesem Mikroskopfoto; Grün markiert den Kern und rot markiert die Nervenfasern. Das Team identifizierte eine Fehlregulation von Protein im Zellkern als den wahrscheinlichen Ursprung von ALS.

Bildnachweis: Hong Chen, Su-Chun Zhang / Waisman Center

Zhang war der erste Wissenschaftler, der vor etwa 10 Jahren Motorneuronen aus menschlichen embryonalen Stammzellen wachsen ließ und vor kurzem Hautzellen in induzierte pluripotenten Stammzellen (iPS) transformiert hat, die dann in motorische Neuronen umgewandelt werden.

Er erklärt, dass die iPS-Zellen als Modell für Krankheit verwendet werden können, da sie viele der gleichen Eigenschaften wie ihre Spenderzellen haben.

"Mit iPS können Sie eine Zelle von jedem Patienten nehmen und wachsen Motor Neuronen, die ALS haben", erklärt Zhang. "Das bietet eine neue Möglichkeit, die grundlegende Krankheit Pathologie zu betrachten."

Für ihre jüngste Studie haben sich die Forscher auf Proteine ​​konzentriert, die eine Transportstruktur - ein Neurofilament - in den Motorneuronen aufbauen.

Sie sagen, das Neurofilament bewegt Chemikalien und zelluläre Teile - einschließlich Neurotransmitter - zu den weit entfernten Nervenzellen.

Zhang erklärt, dass die Motor-Neuronen, zum Beispiel, dass die Kontrolle der Fußmuskulatur sind etwa 3 ft lang, so müssen sie einen ganzen Hof aus dem Zelle Körper an die Stelle bewegt werden, wo sie die Muskeln signalisieren können.

Als solches ist eines der ersten Anzeichen von ALS bei einem Patienten, dem dieser Zusammenhang fehlt, eine Lähmung der Füße und Beine.

"Befunde haben Auswirkungen auf andere neurodegenerative Erkrankungen"

Bisher haben Wissenschaftler verstanden, dass mit ALS, so genannte Tangles - misshapen Protein - entlang der Nerven Pfade blockieren die Route entlang der Nervenfasern, die schließlich führt in der Nervenfaser Fehlfunktion und Sterben.

Die jüngste Entdeckung des Teams hat jedoch mit der Quelle dieser Tangles zu tun, die in einem Mangel an einem von drei Proteinen im Neurofilament liegt.

Zhang erklärt, dass das Neurofilament sowohl eine strukturelle als auch eine funktionelle Rolle spielt:

Wie die Nieten, Balken und Sparren eines Hauses, ist das Neurofilament das Rückgrat der Zelle, aber es ändert sich ständig. Diese Proteine ​​müssen aus dem Zellkörper versendet werden, wo sie produziert werden, in den entferntesten Teil, und dann wieder zum Recycling versendet werden.

Wenn die Proteine ​​sich nicht richtig bilden und leicht transportieren können, bilden sie Tangles, die eine Kaskade von Problemen verursachen."

Er sagt, dass ihre Entdeckung ist, dass der Ursprung von ALS "Fehlinformation eines Schrittes in der Produktion des Neurofilaments" ist.

Darüber hinaus stellt er fest, dass ähnliche Tangles mit Alzheimer und Parkinson-Krankheiten auftauchen: "Wir haben uns sehr begeistert von der Idee, dass man bei der Untersuchung von ALS die Wurzel vieler neurodegenerativer Erkrankungen betrachten kann."

Zhang und sein Team beobachteten auch, dass diese Fehlinformation sehr früh vorkommt, weshalb es sehr wahrscheinlich ist, dass das, was sie gefunden haben, der Ursprung ALS ist.

"Niemand wusste das vorher, aber wir denken, wenn du diesen frühen Schritt in der Pathologie anvisieren kannst, kannst du die Nervenzelle potenziell retten", sagt er.

Und als ob diese Entdeckung nicht aufregend genug ist, fand das Team auch einen Weg, um die neuronalen Zellen in den Laborgerichten zu retten, und wenn sie das Gen, das die Bildung des gefälschten Proteins orchestriert, "bearbeitet" haben, fanden sie, dass die Zellen plötzlich normal aussahen.

Sie berichten, dass sie derzeit eine breite Palette von potenziellen Medikamenten testen, was Hoffnung auf die Domäne der ALS-Forschung bringt.

Die CDC haben eine nationale ALS Registry, wo Patienten mit der Bedingung können kurze Risikofaktoren Umfragen zu helfen, Wissenschaftler besiegen ALS.

ALS (Lou Gehrig's Disease): Fishing for Answers (Video Medizinische Und Professionelle 2019).

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