Muskeldystrophie reagiert auf tamoxifen behandlung


Muskeldystrophie reagiert auf tamoxifen behandlung

Duchenne muskuläre Dystrophie wurde gefunden, um gut auf Brustkrebs Medikament Tamoxifen reagieren - einige der Merkmale der Krankheit wurden in einem Tierversuch umgekehrt.

Dies ist eine sehr vielversprechende Nachricht, da derzeit keine Behandlung zur Linderung der Langzeitsymptome der Duchenne Muskeldystrophie (DMD) zur Verfügung steht.

DMD ist eine Störung, die etwa 1 bei 3.600 Jungen betrifft und bei Mädchen sehr selten zu finden ist, schwächt sie das muskuloskeletale System aufgrund einer Mutation im Dystrophin-Gen, die für die Codierung von lebenswichtigen Muskelproteinen verantwortlich ist. Es ist gekennzeichnet durch Atem- und Herz-Kreislauf-Probleme, Müdigkeit, Muskelschwäche und progressive Schwierigkeiten beim Gehen.

Die Forscher beobachteten die Effekte, Tamoxifen einem Mausmodell von DMD für ein Jahr zu geben. Sie waren überrascht über die Ergebnisse des Endes und bemerkten bemerkenswerte Verbesserungen der Muskelkraft und der Herzstruktur. Im Herzen wurde die Fibrose um fast 50% reduziert und sie bemerkten eine Zunahme der Dicke der Muskelfasern im Zwerchfell und verbesserten die Gesamtatmung.

Menschen, die an DMD leiden, haben Muskelfasern, die extrem anfällig für Stress und Erfahrung sind, verringerte Gesamtmuskelfunktion. Tamoxifen wurde gefunden, um dies zu verbessern und wiederherzustellen: Muskel-Funktion, die Struktur der Beinmuskulatur und Muskelkontraktion. Die ganze Körperstärke der mit Tamoxifen behandelten Mäuse verdoppelte sich und verdreifachte sich sogar in einigen Fällen.

Die Autoren fügen hinzu:

"Unsere Ergebnisse einer langsamen Kontraktionsrate und einer erhöhten Resistenz gegen Müdigkeit in den Muskeln von Tamoxifen-behandelten dystrophischen Mäusen sind für die Pathophysiologie der Muskeldystrophie von Bedeutung."

Tamoxifen hat die Muskelfähigkeit wiederhergestellt

Die Studie umfasste einen Draht-Test, um die Stärke von mdx5Cv-Mäusen zu beurteilen, die mit Tamoxifen gegenüber Mäusen behandelt wurden, die überhaupt keine Behandlung erhielten. Sie verglichen ihre Fähigkeit, sich auf einen Draht zu ziehen - eine Übung, die ein bisschen Kraft und Energie verlangt - und beobachtete, wie lange sie mit ihren Vorfahren vor dem Fallen auf den Draht hingen.

Die Autoren fanden heraus, dass Mäuse auf der Tamoxifen-Behandlung in der Lage waren, den Draht für ein paar Sekunden länger im Vergleich zu den Mäusen, die sich nicht behandelt wurden, zu halten. Dies zeigt, dass Tamoxifen-Behandlung könnte in der Tat sehr effektiv bei der Wiederherstellung der Muskelkraft unter denen mit DMD .

Tamoxifen arbeitet durch Wiederherstellung der Plasma-Creatinkinase (CK) -Aktivität. Mäuse ohne DMD hatten eine um drei Mal größere Aktivität als die mit der Bedingung - Tamoxifen konnte ihre Aktivität normalisieren. Die Autoren glauben, dass dieser Effekt aufgrund eines Östrogen-Rezeptor-Mechanismus erreicht wird, zumal das Medikament in der Lage ist, den Pegel des Östrogenrezeptors β2 signifikant zu erhöhen.

Die Autoren bemerken, dass Tamoxifen sich als wirksam bei der Behandlung von Muskelgewebe Ebenen viel niedriger als in früheren Studien berichtet - die bei normalen Nagetiere durchgeführt wurden. Schlussfolgerung, diese Feststellung deutet darauf hin, dass Tamoxifen Weg erweisen sich als eine sehr gute Behandlung Option für Menschen mit DMD.

Ein weiterer vielversprechender Durchbruch bei der effektiven Behandlung von DMD wurde vor kurzem in einer separaten Studie untersucht, die eine neuartige Art der Injektion von Protein in die von DMD betroffenen Muskeln vorschlug und die Stärke unter den Betroffenen erfolgreich wiederherstellte.

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