Was ist die primäre sklerosierende cholangitis?


Was ist die primäre sklerosierende cholangitis?

Primär sklerosierende Cholangitis ist eine seltene Erkrankung, die vor allem die Gallengänge sowohl innerhalb als auch außerhalb der Leber betrifft, und manchmal auch die Kanäle der Gallenblase und der Bauchspeicheldrüse.

Bei der primär sklerosierenden Cholangitis (PSC) werden die Wände der Gallengänge entzündet, was zu Narbenbildung und Verhärtung führt, die die Gallengänge verengt.

Weil Galle nicht ordnungsgemäß durch die Kanäle abtropfen kann, sammelt es sich in der Leber an, wo es die Leberzellen schädigt.

Wenn sich Galle ansammelt, sickert es in den Blutkreislauf. Schließlich, mit Langzeitzellschaden, entwickelt die Leber Zirrhose, die eine Härtung oder Fibrose ist. Es kann nicht mehr richtig funktionieren.

PSC ist eng mit chronischer Colitis ulcerosa, Morbus Crohn und Darmkrebs verwandt, aber es kann auch alleine auftreten.

Die American Leber-Stiftung stellt fest, dass PSC ist etwas häufiger bei Männern als Frauen, Symptome in der Regel bei Menschen im Alter von 30 bis 60 Jahren auftreten.

Was ist primär sklerosierende Cholangitis?

Primär sklerosierende Cholangitis wirkt sich auf die Gallengänge und die Leber aus.

Leberzellen exprimieren Galle in winzige Röhren in der Leber namens Gallengänge. Diese Röhren kommen zusammen wie die kleinen Adern auf einem Blatt.

Diese kleinen Röhren entleeren die Galle in den gemeinsamen Gallengang, ein größeres Einzelrohr, das in den Darm führt. Dort, die Galle unterstützt die Verdauung und gibt Stuhl seine braune Farbe.

Entzündungen und Narben verursachen die Gallengänge von Patienten mit PSC-Patienten zu blockieren.

Als Ergebnis sammelt sich Galle in der Leber. Im Laufe der Zeit schädigt es die Leberzellen und verursacht Fibrose oder Zirrhose, die Narbe der Leber ist.

Wenn die Zirrhose fortschreitet, wird sich in der Leber mehr Narbengewebe aufbauen, das allmählich nicht funktionieren kann. Das Narbengewebe kann verhindern, dass die Gallengänge ablaufen können. Dies kann zu einer Infektion der Gallengänge führen.

Symptome einer primär sklerosierenden Cholangitis

Die meisten Patienten mit frühen PSC haben keine Symptome, und es kann nur während eines Routine-Tests bemerkt werden. Die Blutprobe würde auf ungewöhnlich hohe Leberenzyme und insbesondere alkalische Phosphatase hindeuten.

Symptome treten auf, weil die Galle nicht ordnungsgemäß durch die Gallengänge abgeleitet wird, wird die Leber beeinträchtigt oder beginnt zu scheitern.

Gallengänge können sich infizieren, was Schüttelfrost, Fieber und obere Bauchschmerzen verursacht. Juckreiz kann auftreten, wenn Galle in den Blutkreislauf sickert.

Wenn die Krankheit fortschreitet, können chronische Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust und Gelbsucht auftreten. Als sich Bilirubin ansammelt, werden die Haut und die Weißen der Augen gelb.

Schließlich kann in den fortgeschrittenen Stadien der Zirrhose eine ausgedehnte Schwellung im Abdomen und in den Füßen auftreten.

Leberversagen können nach 10 bis 15 Jahren oder länger auftreten, je nach Person.

Andere Risiken für die Patienten beinhalten einen Mangel an fettlöslichen Vitaminen A, D, E. und K, portale Hypertonie, metabolische Knochenerkrankungen und Entwicklung von Krebs des Gallenganges oder des Dickdarms.

Ursachen der primär sklerosierenden Cholangitis

Die genaue Ursache von PSC ist unbekannt, aber Vergangenheit Studien haben vorgeschlagen, dass es sich um eine autoimmune Bedingung, die passiert, wenn Veränderungen in der Art und Weise das Immunsystem funktioniert funktioniert.

Wenn das Immunsystem ordnungsgemäß funktioniert, schützt es den Körper vor Infektionen, die durch ausländische Invasoren wie Bakterien und Viren verursacht werden.

Manchmal aber erkennt das Immunsystem bestimmte Körperteile oder Organe als fremd. Der Körper geht dann in den Krieg gegen sich selbst, beschädigt den Körperteil, den er denkt, ist fremd.

Genau wie eine Autoimmunerkrankung zum PSC führt, bleibt jedoch unklar.

PSC wird häufig bei Patienten beobachtet, die eine entzündliche Darmerkrankung haben, wie Morbus Crohn und Colitis ulcerosa, Sarkoidose, chronische Pankreatitis und andere Autoimmunerkrankungen.

Genetische Faktoren können eine Rolle spielen. Nach der kanadischen Leber-Stiftung kann PSC mehrere Mitglieder einer Familie beeinflussen, und wenn eine Person in einer Familie den Zustand hat, haben andere nahen Verwandten ein höheres Risiko, es zu entwickeln.

Entzündliche Darmerkrankungen und besonders Colitis ulcerosa wurden mit PSC assoziiert. Bis zu 75 Prozent der Patienten mit PSC haben auch diese Bedingungen.

Es wurde nicht mit den Viren verknüpft, die Hepatitis verursachen.

Diagnose der primär sklerosierenden Cholangitis

Ein Arzt kann vermuten, PSC aus der Krankengeschichte eines Patienten, vor allem eine Geschichte der entzündlichen Darmerkrankung, und aus abnormen Blutuntersuchungen.

Die Diagnose erfolgt in der Regel durch Cholangiographie.

Ein Verfahren, das als endoskopische retrograde Cholangiopankreatographie (ERCP) bekannt ist, kombiniert obere gastrointestinale (GI) Endoskopie und Röntgenstrahlen zur Diagnose und Behandlung von Problemen der Galle und Pankreasgänge.

Der Test wird unter Sedierung durchgeführt. Ein beleuchtetes, flexibles Endoskop wird durch den Mund und den Magen in den Dünndarm eingeführt. Ein dünner Schlauch wird durch den Geltungsbereich in die Gallengänge gelegt, und der Farbstoff wird eingespritzt, um die Gallengänge auf dem Röntgenbild hervorzuheben.

Bei Patienten mit PSC werden die Gallengänge schmal sein, und sie werden ein wulstiges Aussehen haben. Es gibt mehrere Verengungen entlang der Kanäle, mit Bereichen der Erweiterung dazwischen.

Wenn die Krankheit fortschreitet, wird normalerweise eine Leberbiopsie benötigt, um festzustellen, wie viel Schaden aufgetreten ist. Unter lokaler Anästhesie wird eine schlanke Nadel durch die rechte untere Brust eingeführt, um ein kleines Stück Leber für die mikroskopische Analyse zu extrahieren.

Patienten mit PSC haben eine hohe Chance, auch Colitis ulcerosa zu entwickeln. Patienten mit sowohl PSC und Colitis ulcerosa haben ein höheres Risiko der Entwicklung von Darmkrebs. Aus diesem Grund ist die Koloskopie wichtig, um Colitis ulcerosa und zur Früherkennung von Krebs oder präkanzerösen Zuständen zu diagnostizieren.

Behandlung der primär sklerosierenden Cholangitis

Die Behandlung umfasst ursodiol oder ursodeoxycholsäure, eine Gallensäure, die natürlich von der Leber produziert wird, was gezeigt wurde, dass sie die erhöhten Leberenzymzahlen bei Menschen mit PSC senken. Allerdings verbessert es nicht die Leber oder das Gesamtüberleben. Eine Studie, die im Jahr 2011 veröffentlicht wurde, schlug vor, dass mehr Beweise für die Vorteile und Schäden dieser Behandlung erforderlich sind.

Chirurgie kann notwendig sein, um Blockaden im Gallengang zu öffnen.

Es gibt auch Medikamente, um Juckreiz zu lindern, genannt Antipruritika, Gallensäure Sequestrien, wie Cholestyramin, Antibiotika zur Behandlung von Infektionen und Vitaminpräparate.

Actigall ist ein Medikament, das die Zusammensetzung der Galle in der Leber verbessert. Dies kann die Menge an Leberschäden, die auftritt, reduzieren. Wenn auch Colitis ulcerosa vorhanden ist, wird es mit den entsprechenden Medikamenten behandelt.

Wenn Schwellungen im Bauch und in den Füßen auftreten, aufgrund der Flüssigkeitsretention aus der Zirrhose, kann dies mit einer salzarmen Diät und Diuretika behandelt werden.

Mehrere Immunsuppressiva und Antibiotika wurden als eine Art der Verwaltung von PSC getestet, aber sie haben nicht bewiesen, die Mortalität zu ändern. Dazu gehören Cyclosporin, Tacrolimus, Methotrexat, Budesonid und Metronidazol.

In einigen Fällen können endoskopische oder chirurgische Verfahren verwendet werden, um große Blockaden in Gallengänge zu öffnen.

Durch ein Endoskop platziert der Arzt ein kleines Röhrchen mit einem Ballon am Ende in den verengten Gallengang. Der Ballon wird aufgeblasen, um den Kanal zu erweitern, damit die Galle noch einmal durchfließen kann. Manchmal können Stents von Plastikschläuchen in die verengten Kanäle gelegt werden, um sie offen zu halten.

Oft schreitet das PSC zu einem Punkt fort, wo eine Lebertransplantation notwendig sein kann. Leber-Transplantation ist jetzt eine akzeptierte Form der Behandlung für chronische, schwere Lebererkrankung.

Fortschritte in der chirurgischen Techniken und die Verwendung von neuen Medikamenten zur Unterdrückung der Ablehnung haben die Erfolgsquote der Transplantation verbessert. Das Ergebnis für PSC-Patienten ist nach Lebertransplantation hervorragend. Die Überlebensraten bei den Transplantationszentren sind hoch, mit einer guten Lebensqualität nach der Erholung.

Primär sklerosierende Cholangitis - die Krankheitsbilder der Leber Teil 4 (Video Medizinische Und Professionelle 2019).

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