Was ist von der willebrand-krankheit?


Was ist von der willebrand-krankheit?

Von Willebrand Krankheit ist eine gemeinsame, erbliche, Blutgerinnungsstörung. Es ist die häufigste erbliche Blutung Zustand, aber es kann auch von anderen medizinischen Bedingungen, wie Lymphome und Leukämien, Autoimmunerkrankungen, wie Lupus und bestimmte Medikamente erworben werden.

Eine Person mit von Willebrand Disease (vWD) fehlt von Willebrand Factor (vWF), so dass sie Schwierigkeiten haben, Blutgerinnsel zu bilden. Es wird sie länger dauern als andere Leute zum Ausbluten, um nach einem Schnitt zu stoppen.

Wie bei Hämophilie ist der Gerinnungsfaktor VIII bei Patienten mit vWD entweder fehlend oder fehlerhaft. VWD ist häufiger als Hämophilie, aber es ist meist milder.

Es betrifft bis zu 1 Prozent der Menschen in den Vereinigten Staaten.

Es gibt keine Heilung, aber die Behandlung kann es Patienten ermöglichen, normales und gesundes Leben zu führen.

Arten von von Willebrand Krankheit

Symptome von vWF sind Blutergüsse.

Es gibt drei Haupttypen von vWD:

Typ 1 von Willebrand-Krankheit

Typ 1 ist die häufigste Art von ererbten von Willibrand Krankheit. Rund 60 Prozent bis 80 Prozent der Fälle sind Typ 1.

Bei Typ 1 hat der Patient einen niedrigen von Willebrand-Faktor und einen niedrigen Faktor VIII, einen Gerinnungsfaktor. Wenn nur Faktor VIII niedrig ist, heißt es Hämophilie A. Typ 1 kann in Schwere von mild bis schwerer, aber meistens ist es mild.

Typ 2 vWD

Es gibt mehrere Subtypen, aber Typ 2 vWD ist, wenn die vWF nicht richtig funktioniert. Typ 2 wird durch verschiedene Genmutationen verursacht, und sie erhalten unterschiedliche medizinische Behandlung. Es ist wichtig zu wissen, welche Subtyp von VWD Typ 2 der Patient hat. Typ 2 Konten für 15 Prozent bis 30 Prozent der Fälle.

Typ 3 vWD

Der Patient hat typischerweise niedrige Faktoren VIII und keine vWF. Dies ist die seltenste und schwerste Form von vWD, und es betrifft 5 Prozent bis 10 Prozent der Menschen mit der Bedingung.

Acquire vWD entwickelt sich als Ergebnis einer Autoimmunerkrankung wie Lupus oder Krebs.

Anzeichen und Symptome von vWD

Anzeichen und Symptome können mild sein und unbemerkt bleiben, oder sie können auf unterschiedliche Weise erscheinen. Ärzte haben gewöhnlich keine milderen Formen von VWD.

Wenn Symptome auftreten, schließen sie Blutergüsse und ausgedehnte oder übermäßige Blutungen ein. Es kann Blutungen aus den Schleimhäuten, einschließlich der Magen-Darm-Trakt.

Symptome der Blutungen sind:

  • Nasenbluten, die verlängert werden können, wiederkehrende oder beides
  • Blut aus dem Zahnfleisch
  • Längere, schwerere Menstruationsblutung Bei Frauen
  • Übermäßige Blutung von einem Schnitt
  • Übermäßige Blutungen nach einer Zahnentfernung oder anderen zahnärztlichen Arbeiten
  • Blähungen, manchmal mit Klumpen unter der Haut.

Manchmal wird vWF erst nach einem chirurgischen Eingriff, zahnärztlichen oder schwerwiegenden Traumata entdeckt.

Frauen können die folgenden Anzeichen für die Menstruation bemerken:

  • Blutgerinnsel mindestens 2,5 Zentimeter (1 Zoll) im Durchmesser
  • Einweichen durch zwei oder mehr Tampons / Pads in zwei Stunden
  • Benötigen Sie den doppelten Hygieneschutz, um Blutungen zu kontrollieren
  • Die Menstruation geht über eine Woche weiter
  • Anzeichen und Symptome einer Anämie, einschließlich Müdigkeit, Keuchen und Schläfrigkeit.

Selten kann die Blutung die inneren Organe beschädigen. In diesem Fall kann es tödlich sein

Risikofaktoren und Ursachen der von Willebrand-Krankheit

Wenn ein Blutgefäß verletzt wird, klopfen kleine Blutzellen-Fragmente, die Plättchen genannt werden, normalerweise zusammen, um das Loch im Blutgefäß zu stecken und die Blutung zu stürzen.

Bei Menschen mit von Willebrand Disease, Blut nicht klumpen wie es sollte.

VWF hilft Blutplättchen, zusammen zu bleiben und ein Blutgerinnsel zu bilden. VWF trägt auch Gerinnungsfaktor VIII, ein wichtiges Protein für die Blutgerinnung. Der Gerinnungsfaktor VIII fehlt oder fehlerhaft bei Patienten mit Hämophilie und anderen Gerinnungsstörungen.

Eine Person mit vWD hat nicht genug vWF, oder ihre vWF funktioniert nicht richtig.

Familiengeschichte ist der häufigste Risikofaktor für vWD. Eine Person mit dem Gen hat eine 50-prozentige Chance, es weiterzugeben. Wenn beide Eltern das defekte Gen haben, riskieren ihre Kinder vWD Typ 3, die strengste und seltenste Form.

Erworbene VWD, die aus einer anderen Bedingung resultiert, kann später im Leben passieren.

Diagnose von Willebrand-Krankheit

Frühe Diagnose und Behandlung deutlich erhöhen die Chancen auf ein normales und aktives Leben zu leben. Einige Patienten mit Typ 1 oder Typ 2 können keine größeren Blutungsprobleme haben, so dass sie nicht diagnostiziert werden können, bis sie eine Operation oder eine schwere Verletzung erfahren.

Diagnose von vWD Typ 3 geschieht in der Regel früh im Leben, weil große Blutungen wahrscheinlich auftreten, irgendwann während der Kindheit und Kindheit auftreten.

Der Arzt wird die Krankengeschichte des Patienten betrachten, eine körperliche Untersuchung durchführen und einige Diagnosetests anfordern.

Bei der Beurteilung der Anamnese kann der Arzt fragen, ob der Patient jemals gehabt hat:

  • Übermäßige Blutungen nach der Operation oder ein zahnärztliches Verfahren
  • Unerwartete oder leichte Blutergüsse oder Blutergüsse mit einem Klumpen darunter
  • Unerwartetes Blut im Kot
  • Blutung der Gelenke oder Muskeln
  • Blutungen nach der Verwendung von Medikamenten, wie Aspirin, nicht-steroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs) oder Blutverdünner
  • Abnormales Blutplättchen zählt
  • Unerklärliche Nasenbluten, die über 10 Minuten dauern, trotz der Druck auf die Nase
  • Häufige Nasenbluten
  • Schwere Menstruationsblutung, mit Gerinnseln, länger als eine Woche
  • Eine Geschichte der Niere, Leber, Blut oder Knochenmark Krankheit.

Die körperliche Untersuchung wird auf Blutergüsse und Anzeichen der jüngsten Blutungen zu überprüfen.

Blutuntersuchungen können beurteilen:

  • Ebenen von vWF-Antigen oder Protein
  • Ristocetin-Cofaktor-Aktivität, um zu zeigen, wie gut vWF funktioniert, und ob es adäquat das Blut verklärt
  • Faktor VIII-Gerinnungsaktivität, um die Faktoren VIII zu bestimmen
  • Die Struktur von Von Willebrand Faktor (vWF) und seine Multimere oder Proteinkomplexe und wie seine Moleküle brechen, um die Art der vWD beteiligt zu bestimmen
  • Plättchenfunktion
  • Bluten Zeit, um zu sehen, wie lange es dauert, bis eine kleine Wunde aufhört zu bluten.

Die Testergebnisse können 2 bis 3 Wochen dauern, und einige Tests müssen wiederholt werden, um eine Diagnose zu bestätigen. Der Patient kann auf einen Hämatologen verwiesen werden, ein Arzt, der auf Blutzustände spezialisiert ist.

Behandlung von von Willebrand Krankheit

Es gibt keine Heilung für VWD, aber Behandlung, vor allem Medikamente, ist verfügbar, um zu verhindern oder zu stoppen Blutungen Episoden.

Symptome von vWD sind normalerweise mild, und Behandlung wird nur während der Operation, zahnärztliche Arbeit oder nach einem Unfall oder einer Verletzung benötigt. Die Behandlung hängt von der Art und Schwere der Erkrankung ab, und wie der Patient auf die Therapie reagiert.

Medikamente können:

  • Kontrolle der schweren Menstruation
  • Freigabe mehr vWF und Faktor VIII in den Blutkreislauf
  • Verhindern Sie den Abbau von Blutgerinnseln
  • Ersetzen Sie fehlende vWF.

Desmopressin (DDAVP) ist ein synthetisches Hormon, das durch Injektion oder durch ein Nasenspray (Stimate) gegeben wird. Es ist ähnlich wie Vasopressin, ein natürliches Hormon, das Blutungen kontrolliert, indem er den Körper freisetzt mehr von der vWF, die bereits in der Auskleidung der Blutgefäße gespeichert ist. Dies wiederum erhöht den Faktor VIII. Es ist in der Regel für Personen mit vWD-Typen 1 und 2 vorgeschrieben.

Das Nasenspray kann zu Beginn einer Menstruation oder von Ärzten vor einer kleinen Operation verwendet werden.

Wenn DDAVP nicht ausreicht, können Dosen von konzentrierten Blutgerinnungsfaktoren, die vWF und Faktor VIII enthalten, für alle drei vWD-Typen vorgeschrieben werden.

Orale Kontrazeptiva, speziell Antibiotika, die Östrogen enthalten, können Frauen mit schweren Perioden helfen.

Clot-stabilisierende oder antifibrinolytische Medikamente verzögern den Abbau von Gerinnungsfaktoren. Dies hilft, ein Gerinnsel an Ort und Stelle zu halten, sobald es gebildet wird, vor allem um die Zeit der Chirurgie oder zahnärztliche Arbeit.

Fibrin-Dichtstoffe sind eine klebstoffartige Substanz, die direkt auf eine Wunde aufgebracht wird, um die Blutung zu stoppen.

Komplikationen in der Schwangerschaft

Die Werte von vWF und Faktor VIII erhöhen sich in der Regel während der Schwangerschaft, aber Blutungen können während der Geburt auftreten, und Blutungen können schwer sein und länger dauern, nachdem sie geboren wurden.

Eine Frau mit vWD sollte einen Hämatologen und spezialisierten Geburtshelfer auf Schwangerschaft zu konsultieren. Sie wird wahrscheinlich Blutuntersuchungen während des letzten Trimesters haben.

Verhinderung von Blutungsepisoden für Patienten mit vWD

Um Blutungen zu vermeiden, sollten Menschen mit vWD mit einem Arzt vor der Einnahme von Medikamenten zu überprüfen, und sie sollten vermeiden, over-the-counter (OTC) Medikamente, die Blutgerinnung beeinflussen können, wie Aspirin, Ibuprofen und andere NSAIDs.

Sie sollten auch informieren Gesundheitsversorgung Profis, einschließlich Zahnärzte und Sport-Trainer über ihren Zustand. Menschen mit schweren Symptomen sollten eine medizinische ID Halskette oder Armband tragen.

Um die gesundheitlichen Risiken zu minimieren, sollten Menschen mit vWD eine gesunde, ausgewogene Ernährung essen und regelmäßig trainieren. Normalerweise stört vWD nicht die täglichen Aktivitäten, aber Kinder können geraten werden, um Kontaktsportarten wie Fußball und Hockey zu vermeiden.

Tag der seltenen Erkrankungen 2013 - von Willebrand Syndrom (Video Medizinische Und Professionelle 2018).

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