Neue vcjd fall erhöht die angst vor der wütenden kuh-krankheit, die in großbritannien auftritt


Neue vcjd fall erhöht die angst vor der wütenden kuh-krankheit, die in großbritannien auftritt

Variant Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) hat eine 39-jährige Frau im Vereinigten Königreich getötet und ausgelöst neue Ängste, dass ein neuer Anstieg der verrückten Kuh-Krankheit auf dem Weg ist. Allerdings sagen Experten, dass es keine Notwendigkeit, Panik und es gibt keine Hinweise auf eine neue Welle von BSE oder wütende Kuh Krankheit.

Die Nachricht wird in einem Artikel in der 2. Januar Ausgabe von berichtet Neuer Wissenschaftler Magazin und zieht auf eine Studie veröffentlicht letzten Monat in einem Dezember 2007 Ausgabe der Archive der Neurologie Von Dr. Simon Mead von der Prion Unit am University College London und Kollegen.

Was diesen Fall anders macht, ist, dass das genetische Make-up der Frau anders ist als das der 160 Menschen, von denen angenommen wird, dass sie an der Krankheit in Großbritannien gestorben sind.

Die 160 Menschen, die an vCJD starb, trug die MM-Version eines Gens, das für eine Art von Protein kodiert, das als Prion bekannt ist. Infektion durch vCJD bewirkt, dass das Protein verformt wird und resistent gegen Zerfall durch Enzyme, und es allmählich verstopft das Gehirn.

Aber die Frau, die vor kurzem gestorben ist, trug die VV-Version des Gens und hebt die Angst, dass eine neue Art von vCJD auftauchen könnte.

Allerdings sagte Mead, es sei zu früh, um zu sagen, ob dieser Tod bedeutet, dass es eine neue Welle von vCJD Fällen unter anderen Menschen mit der VV-Version des Gens, die BSE-infizierten Fleisch ausgesetzt gewesen sein könnte. BSE steht für bovine spongiforme Enzephalopathie ("Wahnsinnige Kuhkrankheit") und das Essen von BSE-infiziertem Fleisch ist eine Möglichkeit, vCJD zu kontrahieren.

Mead sagte BBC News, dass Wissenschaftler nicht sicher sein können, ob dies tatsächlich Variante CJD oder "einfach ein Fall von sporadischen CJD" ist. Auch sagte er, es habe nicht alle Kennzeichen von vCJD.

Es könnte eine neue Art von vCJD sein, sagte Mead, die nur Menschen mit der VV-Version des Prion Coding Gen betrifft, aber sie müssten mehr Fälle sehen, um sicher zu sein.

"Was wir im Moment tun, bittet die Leute, aufmerksam zu bleiben und auf andere Fälle zu achten", sagte er.

Professor Chris Higgins, der den britischen Regierungsspongiformen Enzephalopathie-Beratungsausschuss (SEAC) leitet, der auf der Variante CJD berät, stimmte mit Mead überein und sagte, dass es einfach ein Fall von sporadischem CJD sein könnte und die Leute sollten nicht in Panik geraten.

Wenn es ein Fall von sporadischen CJD dann ist dies in beiden VV und MM Menschen gefunden, sagte Higgins, und es gibt nicht genug Informationen zu sagen, ob es das eine oder das andere ist. Als er der BBC erklärte:

"Wir wissen, dass es möglich ist, VV-Mäuse mit Variante CJD zu infizieren, aber es ist eigentlich viel schwieriger als MM-Mäuse zu infizieren, also auch wenn es einen Aufstieg geben würde, wäre es kein großer Aufstieg."

Meads Studie berichtet, dass die Autopsie auf dem Körper des VV tragende Frau fand einige Merkmale der infizierten Gehirn Bereich waren "atypisch der sporadischen CJD". Eine molekulare Analyse des schädigenden Prions (genannt PrPSc im Gegensatz zu PrP, die normale Form) ergab, dass es ein "neuartiger Typ... ähnlich dem in vCJD" war, obwohl es mindestens einen deutlichen Unterschied zu diesem Typ zeigte.

Die Studie kam zu dem Schluss, dass weitere Untersuchungen erforderlich waren, um den in diesem Patienten gefundenen Prionenstamm zu identifizieren und seine Verbindungen zu BSE zu untersuchen. Es zeigte auch die Bedeutung der molekularen Analyse als eine Möglichkeit, Prion-Erkrankungen zu untersuchen und insbesondere die Verwendung einer Technik namens EDTA, die hilft, verschiedene Arten von Prionen zu unterscheiden, je nachdem, wie ihre Struktur durch Enzyme abgebaut wird ("Protease-Spaltmuster").

CJD ist eine seltene und unheilbare Hirnkrankheit, die etwa 1 in jeder Million Menschen weltweit betrifft. Es gibt viele verschiedene Formen, die auf unterschiedliche Weise übertragen werden, und es kann auch vererbt werden.

Die BSE-Krise in Großbritannien in den 1980er und 1990er Jahren, in denen über 4 Millionen Rinder als Vorsichtsmaßnahme geschlachtet wurden, folgte die Entstehung einer neuen Form von CJD, die als Variante oder vCJD bekannt war, bei Menschen, die BSE-infiziertes Fleisch gegessen hatten. Der Ausbruch erreichte 2003 einen Höhepunkt, was darauf hindeutet, dass es eine Inkubationszeit von etwa 10 Jahren oder so gab.

Dieser letzte Fall hat Spekulationen eröffnet, dass es für manche Leute eine längere Inkubationszeit geben könnte, vielleicht weil sie ein anderes genetisches Make-up haben und es könnte eine zweite Welle einer neuen Form von CJD auf dem Weg geben.

Es scheint einige Verwirrung über die Inkubationszeit für CJD zu geben, mit einer Studie sogar darauf hindeutet, dass es so lang wie 60 Jahre sein könnte.

"Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Prion-Protein-Gen-Codon 129VV und ein neuartiger PrPSc-Typ in einer jungen britischen Frau."

Simon Mead; Susan Joiner; Melanie Desbruslais; Jonathan A. Beck; Michael O'Donoghue; Peter Lantos; Jonathan D. F. Wadsworth; John Collinge

Bogen Neurol 2007 64: 1780-1784

Klicken Sie hier für Abstract.

"Mysteriöser Tod reigniert vCJD Ängste."

Andy Coghlan

Neuer Wissenschaftler , 02. Januar 2008, Magazin Ausgabe 2637.

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Quellen: BBC Nachrichten, neuer Wissenschaftler, Archive der Neurologie.

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