Chiari missbildungen: ursachen, symptome und behandlung


Chiari missbildungen: ursachen, symptome und behandlung

Das Foramen magnum (abgebildet) ist eine kleine Öffnung im Schädel, wo das Gehirn mit dem Rückenmark verbunden ist. Wenn der Schädel verstört ist, kann sich ein Teil des Kleinhirns durch das Foramen magnum bewegen.

Chiari-Fehlbildungen (CM) treten auf, wenn sich Hirngewebe in den oberen Wirbelsäulengang erstreckt.

Die Bedingung wird am häufigsten durch angeborene (bei Geburt geborene) Missbildungen im Bereich des Schädels verursacht, wo sich das Gehirn und das Rückenmark treffen.

Typ I Chiari Missbildungen sind gedacht, um etwa 1 in 1.000 Geburten in den Vereinigten Staaten zu beeinflussen. Einige Fälle verursachen keine Symptome, so dass die tatsächliche Zahl höher sein kann.

Was sind Chiari Missbildungen?

Normalerweise hält der Schädel den Hirnstamm und das Kleinhirn, der Teil des Gehirns, der für Bewegungskoordination und Muskelton verantwortlich ist. Das Rückenmark verbindet sich mit dem Gehirn durch eine kleine Öffnung im Schädel, genannt Foramen magnum.

Wenn der Schädel unterentwickelt oder verformt ist oder eine schwere Menge an Wirbelsäulenflüssigkeit verloren geht, können Teile des Kleinhirns durch diese kleine Öffnung nach unten reisen.

Wenn das Kleinhirn in den Spinalkanal hineinragt, kann es sich verengen. Abhängig von der Intensität des Drucks können Probleme mit der Gehirnfunktion auftreten.

Die Zirkulation der Zerebrospinalflüssigkeitszirkulation (CSF) kann auch schwierig werden. Zerebrospinalflüssigkeit kissen das Gehirn und das Rückenmark vor Schäden. Die Flüssigkeit ist auch verantwortlich für die Zirkulation von Nährstoffen und die Beseitigung von Abfällen aus dem Gehirn.

Eine Syrinx- oder Flüssigkeits-gefüllte Zyste kann sich auch im Rückenmark bilden, was den Druck verschlechtert.

Ursachen

Die Mehrheit der Chiari-Missbildungen sind primäre oder angeborene Fälle. Sie werden durch physikalische Defekte in der Struktur des Gehirns, des Schädels und der Wirbelsäule verursacht, die während der fetalen Entwicklung auftreten.

Die mit Chiari-Fehlbildungen verbundenen Bedingungen umfassen:

  • Myelomeningocele, eine form von spina bifida
  • Unterentwickelte hintere Fossa
  • Skoliose
  • Flüssigkeitsgefüllte Zysten im Rückenmark
  • Fehlgeformten oder verdickten Hinterhauptsknochen
  • Ehlers-Danos-Syndrom, ein Bindegewebszustand
  • Über-Verdrängung des Gehirns und des Wirbelsäulengewebes

Die meisten Menschen, die medizinische Aufmerksamkeit für Chiari Missbildungen suchen, sind im Alter zwischen 20 und 40. Chiari Formationen sind dreimal häufiger bei Frauen als Männer.

Jüngste Studien zeigen, dass es eine genetische Assoziation mit Chiari Missbildungen geben kann.

In seltenen Fällen können schwere Traumata, Krankheiten, Infektionen oder Chirurgie zum Verlust von großen Mengen an Spinalflüssigkeit führen, was zu sekundären Chiari-Fehlbildungen führt.

Arten von Chiari Missbildungen

Ob primäre oder sekundäre, Chiari-Fehlbildungen werden weiter in drei verschiedene Typen auf der Grundlage der beteiligten Gehirnregionen und der Schwere des Falles klassifiziert.

Die Arten von Chiari Missbildungen und ihre häufigsten Symptome sind:

Chiari Missbildung Typ I

Typ I Fehlbildungen gelten als die häufigste Art von Chiari Missbildung. Sie treten auf, wenn die beiden unteren, runden Lappen des Kleinhirns durch das Foramen magnum drängen. Diese Lappen werden die zerebellären Tonsillen genannt.

Typ I Fehlbildungen haben in der Regel keine offensichtlichen Symptome. Allerdings können potenzielle Symptome:

  • Kopfschmerzen
  • Mobilitätsprobleme
  • verschwommene Sicht
  • Schwerhörigkeit
  • Schlaflosigkeit

Typ I Fehlbildungen können nicht diagnostiziert werden, weil die Symptome nicht immer vorhanden oder schwerwiegend sind oder mit anderen Bedingungen assoziiert sein können.

Die Bedingung wird oft nur bei Tests für andere Bedingungen identifiziert.

Chiari Missbildung Typ II

Typ II Chiari Missbildungen können Komplikationen wie Myelomeningocele und Hydrocephalus verursachen.

Bildnachweis: Hellerhoff, 2010

Auch als Arnold-Chiari-Fehlbildungen bezeichnet, Typ-II-Chiari-Fehlbildungen sind seltener und allgemein stärker als Typ-I-Fehlbildungen. Sie treten auf, wenn Teile des Kleinhirns und des Hirnstammgewebes das Foramen magnum durchlaufen haben.

Komplikationen aus Typ-II-Fehlbildungen umfassen:

  • Myelomeningozele , Eine Form von Spina bifida.
  • Hydrocephalus , Wenn die Zirkulation von CSF-Flüssigkeit blockiert ist und sich im Kopf sammelt, wodurch es anschwillt. Hydrocephalus kann den Tod verursachen, wenn er unbehandelt ist.

Die meisten Fälle von Typ-II-Fehlbildungen werden bei Routine-Schwangerschafts-Ultraschall oder kurz nach der Geburt nachgewiesen. Chirurgie ist notwendig, um den Druck auf das Gehirn und die Wirbelsäule zu verringern und um irreversible Schäden oder Tod zu vermeiden.

Chiari Missbildung Typ III

Typ III Chiari Missbildungen sind extrem selten und verursachen schwächende, lebensbedrohliche Komplikationen.

Diese Missbildungen sind so umfangreich, dass der Druck Teile des Kleinhirns, des Hirnstamms und manchmal der umgebenden Membranen verursacht, um durch den Schädel zu platzen.

Typ III-Fehlbildungen in sehr frühen Kindheit und verursachen schwerere Versionen von Typ-II-Symptomen. Andere häufige Komplikationen sind:

  • Krampfanfälle
  • Verzögerungen, sowohl geistige als auch physische
  • Schwierigkeiten beim Schlucken oder Atmen
  • Ein schwacher, gedämpfter oder heiserer Schrei
  • Erbrechen oder Würgen
  • Unfähigkeit, Gewicht zu verlieren und langsame Entwicklung
  • Übermäßiges oder unkontrollierbares Saugen
  • Intensive fussiness während der Fütterung
  • Schwacher Muskeltonus, besonders in den Armen
  • steifer Nacken

Fälle werden während der Routine-Schwangerschaft Ultraschall oder sofort nach der Geburt erkannt. Chirurgie ist notwendig, um lebensbedrohliche Zustände und Tod zu verhindern.

Allgemeine Symptome

Die Reichweite und Schwere der Symptome hängt von der Art der Chiari-Missbildung und individuellen Faktoren ab.

Während manche Menschen niemals spürbare Symptome haben, werden diejenigen, die eine ähnliche Liste von Problemen mit unterschiedlichem Schweregrad melden. Eine Mehrheit der Symptome wird durch Niesen und Husten schlechter.

Diese Symptome sind:

  • Gleichgewichtsprobleme
  • Mangel an Koordination
  • Reduzierte Feinmotorik
  • Nackenschmerzen
  • Kopfschmerzen, an der Rückseite des Kopfes
  • Schwierigkeiten, den Kopf hochzuhalten
  • Sehprobleme, einschließlich unkontrollierbarer Augenbewegungen (Nystagmus)
  • Muskelschwäche oder Taubheit, vor allem im Oberkörper und in den Extremitäten
  • Skoliose (Krümmung der Wirbelsäule zur Seite)
  • Schwindel
  • Hirnnervenkompression
  • Hörprobleme
  • Tinnitus oder ein kontinuierliches Klingeln in den Ohren
  • Depression
  • Schlaflosigkeit
  • Übelkeit und Erbrechen
  • Abgestumpfter oder verlangsamtes Herzschlag

Diagnose

Wenn eine Chiari-Missbildung vermutet wird, werden die Ärzte eine neurologische Untersuchung durchführen, um auf Zeichen von Kleinhirn- und Rückenmarkschäden zu achten. Zeichen bedeuten beeinträchtigte Koordination, Kognition, Gedächtnis, Empfindung und feine motorische Fähigkeiten.

Die meisten Diagnosen erfordern eine Bestätigung durch Röntgen, Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT).

Behandlung

In nicht bedrohlichen Fällen ist die erste Behandlungslinie oft routinemäßige Überwachung. Sobald Symptome spürbar oder lästig sind, ist Chirurgie in der Regel erforderlich, um Schäden des Nervensystems und lebensbedrohliche Komplikationen zu verhindern.

Mehrere Runden der Chirurgie können erforderlich sein, um Chiari Missbildungen zu verwalten.

Die chirurgische Behandlung konzentriert sich auf die Entlastung des Kopfes, des Schädels, des Hirngewebes und des Rückenmarks.

Die häufigste chirurgische Methode beinhaltet die Entfernung eines Teils der unteren Rückseite des Schädels, um mehr Raum für die Gewebe zu erweitern.

Je nach Ausmaß der Fehlbildung kann ein Teil des Wirbelsäulendaches und der Kleinhirntonsillen entfernt werden, um den Raum zu erhöhen.

Viele Menschen verlangen mehrere Runden der Chirurgie, um den Zustand zu verwalten.

Für Säuglinge mit Spina bifida konzentriert sich die Behandlung auf das Schließen von offenen Wunden und die Neupositionierung des Rückenmarks. Forschung zeigt, dass diese Option am erfolgreichsten ist, wenn sie in utero oder vor der Geburt durchgeführt wird.

Hydrocephalus wird oft durch Ablassen der überschüssigen Flüssigkeit in einen anderen Bereich des Körpers, wie der Bauch, wo es resorbiert werden kann, behandelt.

Spezialisierte medizinische Fachleute in der Regel behandeln zusätzliche assoziierte Komplikationen getrennt, einschließlich Vision oder Koordination Probleme. In einigen Fällen können Medikamente helfen, die Nebenwirkungen von Fehlbildungen, wie Schwellungen zu reduzieren.

Für sekundäre Fälle ist die Behandlung der zugrunde liegenden Bedingung oft genug, um Symptome zu helfen, auf eigene Faust zu lösen.

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