Pemphigoid: symptome, typen und behandlung


Pemphigoid: symptome, typen und behandlung

Bullöse Pemphigoid ist eher auf ältere Erwachsene auswirken und kann durch Medikamente verursacht werden.

Bildnachweis: Jim Frankreich, 2013

Pemphigoid ist eine Familie von seltenen autoimmunen Zuständen, die Blasenbildung und Hautausschläge auf der Haut und Schleimhäute verursacht.

Der Körper sendet fälschlicherweise Antikörper, um an Zellen in der Haut zu binden. Diese Antikörper lösen eine Kettenreaktion aus, die die untere Schicht von Zellen von den oberen Schichten trennt.

Die Bedingung kann Menschen in irgendeinem Alter beeinflussen, neigt aber dazu, ältere Erwachsene zu beeinflussen. Pemphigoid kann sich auch während der Schwangerschaft oder aus der Verwendung von bestimmten Arten von Medikamenten und Therapien entwickeln.

Während es derzeit keine Heilung für Pemphigoid gibt, gibt es mehrere Behandlungsmöglichkeiten.

Symptome

Die meisten Formen des Pemphigoids verursachen Hautausschläge und Blasenbildung. Menschen mit Pemphigoid in der Regel erleben Symptome in regelmäßigen Abständen zwischen Zeiten der Remission, oft für Monate bis Jahre.

Die Lage, das Ausmaß und das Timing dieser Symptome variieren zwischen Individuen und die Arten von Pemphigoid erlebt.

Bullöses Pemphigoid

Bullöse Pemphigoid neigt dazu, Blasenbildung auf Gebieten, wie die unteren Torso, Leistengegend, Achselhöhlen, innere Oberschenkel, Sohlen und Palmen.

Der Zustand präsentiert sich oft als extrem juckende Flecken von erhöhter, gereizter Haut zusammen mit Blasen, die nicht leicht platzen. Blasen, die mit klarer oder blutiger Flüssigkeit gefüllt sind, können in der Breite von wenigen Millimetern bis Zentimeter reichen.

Die Haut, die Blasen umgibt, kann unberührt oder rot erscheinen. Während Symptome sind oft schmerzhaft, Narbenbildung ist in der Regel nicht auftreten.

Die meisten Menschen mit bullösem Pemphigoid erleben ein Aufflackern der Symptome, gefolgt von Perioden ohne Symptome. Die Bedingung kann jahrelang bestehen bleiben.

Schätzungsweise 10 bis 40 Prozent derjenigen mit bullösem Pemphigoid erleben auch Blasenbildung auf den Schleimhäuten.

Jedes Jahr, etwa 7 bis 10 Personen aus jeder 1 Million entwickeln Pemphigoid in den Vereinigten Staaten.

Während selten ist Pemphigoid die führende Ursache für Blasenbildung Störungen in den über 65. Die Chancen der Entwicklung der Bedingung steigen drastisch nach dem Alter von 70 Jahren.

Einige Therapien und Medikamente können bullöse Pemphigoid verursachen. Andere spezifische gesundheitliche Bedingungen sind gedacht, um die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung der Bedingung zu erhöhen.

Gemeinsame Risikofaktoren sind:

  • Hautverletzungen, besonders schwere Wunden, Infektionen und Verbrennungen
  • Ultraviolettes Licht, insbesondere UV-basierte Therapien
  • Ionisierende Strahlung, insbesondere Strahlenbasierte Therapien
  • Diuretika
  • Penicillin
  • Sulfasalazin
  • Etanercept
  • Psoriasis
  • Neurologische Bedingungen wie Parkinson oder Demenz
  • Grabkrankheit (Schilddrüse)

Narbenpemphigoid

Fälle von cicatricial Pemphigoid (CP), auch bekannt als Schleimhaut Pemphigoid, oft mit Blasenbildung ausschließlich auf die Schleimhäute.

Blasen werden oft zu bedeutenden Geschwüren, die zu einem Verlust der Haut und nachfolgenden Narben führen. Das Ausmaß der Narbenbildung aus schweren Fällen kann zu Entstellung führen.

Viele Menschen mit CP erleben zunächst Blasen im Mund, bevor der CP auf andere Schleimhautverkleidungen wie die Augen und die Nase wechselt. Die Menschen erleben in erster Linie die Bedingung zum ersten Mal im Alter zwischen 40 und 70 Jahren.

Frauen sind gedacht, zwei mal wahrscheinlicher zu sein als Männer, um CP zu erfahren. Diejenigen mit einem geschwächten Immunsystem scheinen auch ein höheres Risiko zu haben, den Zustand zu entwickeln.

Teile des Körpers, die häufig betroffen sind, umfassen:

  • Mund
  • Augen
  • Kehle
  • Nase
  • Speiseröhre (Schlucken Muskel)
  • Anus
  • Genitalien

In manchen Fällen kann auch die Kopfhaut, das Gesicht und der Hals betroffen sein. Haut-Blasenbildung wird gedacht, um in 25 bis 30 Prozent der mit CP auftreten.

Fälle von CP benötigen fast immer ärztliche Hilfe. Blasen in den Mund kann das Essen schwer machen. Wenn schwer, kann es zu Unterernährung oder Gewichtsverlust führen. Blasenbildung und Narbenbildung der Schleimhäute des Auges kann zu Sehbehinderung oder Verlust führen.

Pemphigoid gestationis

Diese Form entwickelt sich während der Schwangerschaft, verursacht Blasenbildung und eine sehr juckende Hautausschlag auf dem Oberkörper.

Papeln neigen dazu, zuerst zu entwickeln, erscheinen als Bienenstock-ähnliche Wunden auf dem Bauch, vor allem um den Bauchnabel. Die Wunden bewegen sich dann nach außen und beeinflussen den Rumpf und die Gliedmaßen.

Nach ein paar Wochen bilden sich Blasen oft in kreisförmigem Muster neben oder in Patches von Papeln. Narbenbildung tritt normalerweise nicht ein, wenn sie von einer Infektion begleitet wird.

In weniger als 5 Prozent aller Fälle kann die Bedingung von der Mutter zum Kind im Mutterleib verabschiedet werden.

Pemphigoid gestationis entwickelt sich plötzlich in den späten Stadien der Schwangerschaft. Die Bedingung kann an jedem beliebigen Punkt während der Schwangerschaft auftreten und kann während oder direkt nach der Auslieferung aufflackern.

Für die meisten Frauen ist das Risiko der Entwicklung von Pemphigoid gestationis klein, was etwa 1 bei 50.000 Schwangerschaften betrifft.

Der Zustand tritt am häufigsten bei weißen Frauen und diejenigen, die mehrere vorherige Schwangerschaften oder haben orale Empfängnisverhütung verwendet haben. Pemphigoid gestationis ist auch viel häufiger bei Frauen mit zusätzlichen Autoimmunerkrankungen.

Diagnose

Wenn charakteristische Blasen vorhanden sind, werden Ärzte oft bullöses Pemphigoid diagnostizieren, indem sie eine Hautbiopsie nehmen. Für ungewöhnliche Fälle, wie jene, die juckende Hautausschlag ohne Blasen verursachen, können auch Blutuntersuchungen erforderlich sein.

Eine Biopsie kann von einem Arzt bestellt werden, um bullöses Pemphigoid und Pemphigoid gestationis zu diagnostizieren

Bullöses Pemphigoid kann von anderen Blasen verursachenden Hauterkrankungen durch das Vorhandensein bestimmter Faktoren unterschieden werden, wie:

  • Kopf und Hals sind unberührt
  • Wenig bis keine Schleimhaut Membran Symptome
  • Wenig bis gar keine Lochfraß oder Narbenbildung

Eine Diagnose von CP wird typischerweise unter Verwendung einer Kombination von Patientenhistorie, körperlicher Untersuchung und einer Biopsie von Blasen oder betroffenem Schleimhautgewebe hergestellt.

Pemphigoid gestationis wird in der Regel mit einer Hautbiopsie diagnostiziert. Ärzte können die Bedingung abgesehen von anderen Störungen durch die Prüfung auf Antikörper in Haut und Blut Proben zu erzählen.

Schilddrüsen-Tests wird oft häufig getan, um Pemphigoid-Gestation von anderen Autoimmunerkrankungen zu unterscheiden, die ähnliche Symptome verursachen können, wie die Grab-Krankheit.

Ausblick und Behandlung

Ärzte empfehlen in der Regel Steroid-basierte Medikamente als erste Linie der Behandlung für Menschen mit schweren Symptomen. Zusätzliche Medikamente werden oft verwendet, um Symptome weiter zu behandeln oder Komplikationen zu behandeln.

Weitere Behandlungsmöglichkeiten für Pemphigoid sind:

  • IVIG-Therapie
  • Nicotinamid
  • Dapon
  • Haut-Weichmacher oder Feuchtigkeitscremes, um Juckreiz zu reduzieren
  • Schmerzmittel Medikamente, wie Tylenol oder Aspirin
  • Entzündungshemmende Medikamente wie Methotrexat
  • Antibiotika bei Infektion
  • Medikamente zur Behandlung von Steroid Nebenwirkungen, wie Bluthochdruck, Osteoporose und Gastritis
  • Immunsuppressiva wie Mycophenolat Mofetil, Rituximab und Azathioprin (zur Minimierung von Steroiden)

Hospitalisierung oder professionelle Wundauflage ist in der Regel für Menschen mit infizierten oder Narben Blasen erforderlich.

Ein Arzt wird wahrscheinlich empfehlen, kontinuierliche Überwachung, wie Fälle von Pemphigoid oft Wochen bis Jahre der Behandlung, bevor die Symptome vollständig zu lösen. Rezidive sind auch sehr häufig.

Viele der Medikamente zur Behandlung von Arten von Pemphigoid sind die gleichen. Allerdings hängen die Besonderheiten der einzelnen Behandlungspläne von der Art, Schwere und dem Ausmaß der Symptome ab.

Behandlung und Ausblick für bullöses Pemphigoid

Steroid-basierte Medikamente werden oft verwendet, um zu behandeln schwere oder anhaltende Symptome von bullösen Pemphigoid. Ärzte versuchen, Dosierungsniveaus so niedrig wie möglich zu halten und aufzuhören, sie zu verschreiben, sobald die Symptome verschwunden sind.

Ein gemeinsames Ziel für Behandlungspläne ist täglich 5 bis 10 Milligramm Prednison. Es dauert oft mehrere Wochen Steroid verwenden, um Symptome zu reduzieren und kann Monate bis Jahre für die Symptome zu lösen.

Die Symptome manchmal auf eigene Faust zu lösen. Bei älteren Erwachsenen oder solchen mit geschwächten Immunsystemen kann es jedoch ernsthafte gesundheitliche Komplikationen verursachen. Wenn Blasen platzen und infiziert werden, können lebensbedrohliche Blutinfektionen auftreten.

Auch bei der medizinischen Behandlung können 1-Jahres-Sterblichkeitsraten für schwere Fälle von bullösem Pemphigoid bis zu 25 bis 30 Prozent liegen. Einige Forschung schlägt auch eine Verbindung zwischen bullösem Pemphigoid und dem Wiederauftreten von vorhandenen Krebsarten vor.

Behandlung und Perspektive für Narbenpemphigoid

Abhängig von der Lage und dem Ausmaß der Symptome, Ärzte in der Regel behandeln Fälle von CP mit irgendeiner Form von Steroid-basierte Medikamente. Die am häufigsten empfohlenen Medikamente und Hausmittel gehören:

Cicatricial Pemphigoid wird häufig mit einer topischen Steroidsalbe behandelt.

  • Topische Steroidsalben, Cremes, Spülungen oder Waschungen
  • Topisches Ciclosporin spülen
  • Kortikosteroid-Augentropfen
  • Steroide direkt in die Läsion injiziert
  • Regelmäßige Zahnhygiene, einschließlich routinemäßiger Zahnarztprüfungen
  • Essen weiche oder flüssige Lebensmittel, um weitere Reizungen von Blasen und damit verbundenen Schmerzen zu vermeiden
  • Verwendung von Schmierstoffen oder Weichmachern auf Genital auf Hautblasen

Wenn Läsionen schwer werden, kann eine Operation erforderlich sein.

Viele Menschen mit CP benötigen langfristige Überwachung und Management, um ein Wiederauftreten von Symptomen zu verhindern. Symptome sind oft langsam auf Medikamente zu reagieren und kann nie vollständig lösen.

Behandlung und Ausblick für Pemphigoid gestationis

Die meisten Fälle von Pemphigoid gestationis sind mild und bedürfen keiner direkten medizinischen Behandlung. Symptome neigen dazu, auf eigene Faust innerhalb der ersten paar Wochen bis Monate nach dem Baby geboren zu lösen.

Ärzte können topische Steroide vorschreiben, wenn leichte Fälle lästige oder anhaltende Symptome darstellen. Antihistaminika werden auch häufig verwendet, um Juckreiz zu reduzieren.

Für schwere Fälle können Ärzte mündliche Steroide verschreiben. Zusätzliche Medikamente, wie Antibiotika, können geeignet sein, wenn schwere Symptome bestehen, nachdem das Baby geboren ist oder Komplikationen, wie Infektion, auftreten.

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