Wissenschaftler haben einen genauen biochemischen Test entwickelt, der Prionen im Blut von Patienten mit variabler Creutzfeldt-Jakob-Krankheit erkennt. Wenn validiert, könnte es zu einem wertvollen Werkzeug für die Vor-Symptom-Diagnose der Krankheit und Screening der gespendeten Blutversorgung führen.

Die Forscher deuten darauf hin, dass einmal validiert, könnte der neue Test für die nicht-invasive Diagnose der Variante CJD verwendet werden, bevor Symptome entstehen und Blutversorgung für Prion-Kontamination zu screenen.

Das Team - geführt von leitenden Autor Claudio Soto, Professor für Neurologie an der University of Texas Health Science Center in Houston (UTHealth) Medical School - berichtet die Arbeit in der Zeitschrift Wissenschaft Translational Medicine .

Die neue Studie folgt der Veröffentlichung früherer Forschung im Jahr 2014, wo nach jahrelanger Arbeit Prof. Soto und Kollegen beschreiben, wie sie Prionen im Urin entdeckt haben.

Menschliche Prion-Erkrankungen - einschließlich der sporadischen und variantenformen der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD und vCJD) - sind infektiöse und unveränderlich tödliche Zustände, die eine fortschreitende Degeneration oder den Tod von Nervenzellen oder Neuronen verursachen können.

Die jährliche weltweite Rate von CJD ist etwa 1 neue Fall pro Million der Bevölkerung.

Die viel seltenere vCJD ist eine neue Krankheit, die erstmals 1996 im Vereinigten Königreich beschrieben wurde. Es wird angenommen, dass es bei Menschen, die entweder Fleisch von Rindern infiziert mit bovinen spongiforme Enzephalopathie (BSE oder wütende Kuh Krankheit) oder erhielt Bluttransfusionen von infizierten Spendern, die keine Symptome hatte,

Zurzeit kein endgültiger Diagnosetest für vCJD

Weltweit wurden mehr als 220 Fälle von vCJD berichtet, die meisten von ihnen in der U.K. Vier Fälle wurden in den Vereinigten Staaten berichtet, mit Infektion, die wahrscheinlich außerhalb der U.S.

Die Krankheit wird durch fehlgefaltete infektiöse Proteine ​​verursacht, die Prionen genannt werden, die allmählich aufbauen und Schaden verursachen, seit Jahrzehnten, bevor Symptome auftreten.

Im Durchschnitt sterben Menschen, die mit vCJD infiziert sind, 2 Jahre nach Entstehung der Symptome. Zuerst gehören dazu Halluzinationen und Stimmungsstörungen wie Depressionen und Angst, die auf andere Bedingungen zurückzuführen sind. Später können die Symptome zu einer schwereren Demenz, Muskelkrämpfe und Verlust der Koordination führen.

Prof. Soto und Kollegen bemerken, dass es derzeit keinen endgültigen diagnostischen Test für vCJD gibt, der dazu beitragen kann, ihn von anderen Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen zu unterscheiden, und es gibt auch keinen validierten Bildschirm, um Prionen im gespendeten Blut zu erkennen.

Prion-Test zeigte "100 Prozent Sensitivität und Spezifität"

Für die neue Studie analysierte das Team Blutproben von 14 Patienten, die mit vCJD und 153 Kontrollen diagnostiziert wurden. Die Kontrollen beinhalteten Patienten mit sporadischen CJD und anderen Hirnkrankheiten - wie Demenz, Parkinson-Krankheit, Hirnverletzung, Schlaganfall und Epilepsie - und 49 gesunde Individuen.

Um die vCJD-Prionen zu erkennen, verwendete das Team ein neues Werkzeug namens "ein Protein-Fehlfaltender zyklischer Amplifikationstest" (PMCA). Entwickelt in Prof. Soto's Labor, das Werkzeug imitiert die Prion-Replikation, die bei Prion-Krankheit im Gehirn auftritt.

Die Ergebnisse zeigen, dass das PMCA-Tool Prionen "mit 100 Prozent Empfindlichkeit und Spezifität in Blutproben von vCJD-Patienten" erkannte.

Empfindlichkeit ist das Ausmaß, in dem ein negatives Ergebnis die Krankheit ausschaltet, und die Spezifität ist das Ausmaß, in dem ein positives Ergebnis es regiert.

Die Forscher stellen fest, dass weitere Studien zur Validierung der neuen Technologie erforderlich sind. Sobald sie es tun, könnte der neue Test für die nicht-invasive Diagnose von vCJD verwendet werden, bevor Symptome auftreten und Blutversorgung für Prion-Kontamination zu screenen.

Eine frühzeitige Diagnose würde es ermöglichen, dass jede mögliche Therapie gegeben wird, bevor wesentliche Hirnschäden aufgetreten sind. Im Falle der Blutversorgung würde die Verfügbarkeit eines Verfahrens zur effizienten Erkennung kleiner Mengen des infektiösen Agens die Entfernung von mit Prionen verunreinigten Blutgruppen ermöglichen, so dass neue Fälle erheblich minimiert werden können."

Prof. Claudio Soto

Das Team untersucht auch eine Version des PMCA-Tools, um Prionen in Bezug auf die sporadische Form von CJD zu testen.

Entdecke neue Einblicke, wie Prionen Nervenzellen töten.

Die 5 Biologischen Naturgesetze - Die Dokumentation (Video Medizinische Und Professionelle 2024).