Was ist sklerodermie?


Was ist sklerodermie?

Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung, in der sich die Haut und das Bindegewebe anziehen und aushärten. Es gibt verschiedene Arten von Sklerodermie. Es ist eine langfristige, fortschreitende Krankheit, die allmählich schlechter wird.

Sklerodermie passiert, wenn das Immunsystem überaktiv wird und produziert zu viel Kollagen, das Protein, das die Basis des Bindegewebes bildet. Das Ergebnis ist eine Verdickung oder Fibrose und Narbenbildung von Gewebe.

Bindegewebe bildet die Fasern, aus denen sich der Rahmen zusammensetzt, der den Körper unterstützt. Sie finden sich unter der Haut und um die inneren Organe und Blutgefäße.

Sklerodermie ist nicht ansteckend. Es kann in Familien laufen, aber es kommt oft bei Patienten ohne Familiengeschichte der Krankheit vor. Es reicht von sehr mild bis potentiell tödlich.

Nach Johns Hopkins Medizin, weniger als 500.000 Menschen in den Vereinigten Staaten haben Sklerodermie. Es ist selten bei Kindern, und es ist viermal häufiger bei Frauen als Männer. Es ist höchstwahrscheinlich im Alter zwischen 20 und 50 Jahren.

Arten und Symptome der Sklerodermie

Raynaud-Krankheit ist ein häufiges Symptom der Sklerodermie.

Sklerodermie bezieht sich auf eine Reihe von Bedingungen, die lokalisiert oder systemisch sein können.

Lokalisierte Sklerodermie betrifft vor allem die Haut, aber es kann einen Einfluss auf die Muskeln und Knochen haben.

Systemische Sklerodermie beeinflusst den ganzen Körper, einschließlich der Blut und inneren Organe, und vor allem die Nieren, Speiseröhre, Herz und Lunge.

Lokalisierte Sklerodermie

Lokalisierte Sklerodermie ist die mildeste Form der Sklerodermie, und es wirkt sich nicht auf die inneren Organe aus. Es gibt zwei Arten: Morphea und lineare Sklerodermie.

Symptome von Morphea sind oval-förmige Flecken von heller oder dunkler, die juckende, haarlos und glänzend sein können. Die Formen haben eine lila Grenze, und sie sind in der Mitte weiß.

Menschen mit linearer Sklerodermie können Banden oder Streifen von gehärteter Haut auf dem Kopf, Gesicht und Gliedmaßen haben. Es kann Knochen und Muskeln beeinflussen.

Systemische Sklerodermie

Die systemische Sklerodermie beeinflusst die Zirkulation des Blutes und der inneren Organe. Es gibt verschiedene Arten von systemischen Sklerodermie.

Begrenzte kutane systemische Sklerose

Eine begrenzte kutane systemische Sklerose ist die am wenigsten schwere Art der systemischen Sklerodermie. Es beeinflusst die Haut auf den Händen, Füßen, Gesicht und unteren Armen und Beinen. Es kann Probleme mit der Lunge und dem Verdauungssystem geben.

Das erste Zeichen ist oft Raynaud-Krankheit, in der sich die Blutgefäße in den Händen und Füßen verengen, was zu Kreislaufproblemen in den Extremitäten führt. Patienten können Taubheit, Schmerzen und Farbveränderungen in Reaktion auf Stress oder Kälte erfahren.

Die Haut auf den Händen, Füßen und Gesicht kann beginnen zu verdicken.

Die Auswirkungen auf das Verdauungssystem können zu Schwierigkeiten beim Schlucken und gastroösophagealen Refluxkrankheit (GERD) oder saurem Reflux führen. Die Darmmuskulatur kann nicht in der Lage sein, Nahrung durch den Darm richtig zu bewegen, und der Körper kann Nährstoffe nicht aufnehmen.

CREST-Syndrom

Eine Art von begrenzter Sklerodermie wird manchmal als CREST-Syndrom bekannt, weil die Symptome das Akronym bilden, CREST:

  • C: Calcinose oder Kalziumablagerungen in Geweben und unter der Haut
  • R: Raynaud-Krankheit
  • E: Ösophagus-Probleme, einschließlich GERD
  • S: sklerodaktyly, oder dicke Haut an den Fingern
  • T: Telangiektasien oder vergrößerte Blutgefäße, die sich als rote Flecken manifestieren

Bei diffuser systemischer Sklerose kann sich die Haut in jedem Teil des Körpers verändern, und die inneren Organe sind eher betroffen.

Menschen mit systemischen Arten von Sklerodermie können Schwäche, Müdigkeit und Gewichtsverlust auftreten.

Ursachen und Risikofaktoren für Sklerodermie

Es ist nicht bekannt, was die Sklerodermie verursacht. Genetische Faktoren werden als eine Rolle spielen, und möglicherweise Umweltfaktoren, aber dies wurde nicht bestätigt. Menschen mit Sklerodermie kommen oft aus Familien, in denen eine andere Autoimmunerkrankung existiert.

Diagnose der Sklerodermie

Sklerodermie kann schwer zu diagnostizieren, weil es allmählich entwickelt und erscheint in verschiedenen Formen. Seine Symptome, wie GERD und Raynaud-Krankheit, sind auch in der allgemeinen Bevölkerung üblich.

Der Arzt wird eine körperliche Untersuchung durchführen und einige Tests durchführen. Der Patient kann auf einen Rheumatologen, einen Spezialisten für Gelenk- und Bindegewebserkrankungen, bezogen werden.

Folgende Prüfungen können erforderlich sein:

  • Ein Hautmikroskop, um nach Veränderungen in den winzigen Blutgefäßen oder Kapillaren um die Fingernägel zu suchen
  • Hautbiopsie
  • Blutuntersuchung, um die Konzentrationen bestimmter Antikörper zu beurteilen.

Der Arzt kann auch auf Lungen-, Herz- oder Magen-Darm-Komplikationen achten.

Behandlung für Sklerodermie

Es gibt derzeit keine Heilung für Sklerodermie, und keine Medikamente können die Überproduktion von Kollagen zu stoppen, aber Organsystem Komplikationen behandelt werden können.

Lokalisierte Sklerodermie kann sich selbst lösen. Einige Medikamente können helfen, die Symptome zu kontrollieren und zu verhindern, dass Komplikationen.

Das Ziel ist es, die Symptome zu lindern, um zu verhindern, dass sich der Zustand verschlechtert oder zumindest verlangsamt, um Komplikationen so schnell wie möglich zu erkennen und zu behandeln und Behinderungen zu minimieren.

Die Behandlung hängt davon ab, wie die Krankheit das Individuum beeinflusst.

Blutdruck Medikamente können helfen, die Blutgefäße zu erweitern. Dies kann Probleme mit den Organen, wie die Lunge und Nieren, und sie können helfen, Raynaud-Krankheit zu behandeln.

Immunsuppressiva können das Immunsystem beruhigen oder unterdrücken.

Physikalische Therapie kann helfen, Schmerzen zu bewältigen, die Mobilität zu verbessern und die Kraft zu verbessern. Hilfsmittel, wie Schienen, können bei täglichen Aufgaben helfen.

Ultraviolett-Licht-Therapie und Laser-Chirurgie kann dazu beitragen, den Zustand und das Aussehen der Haut zu verbessern.

Komplikationen der Sklerodermie

Die Komplikationen der Sklerodermie reichen in der Schwere von mild bis lebensbedrohlich.

Bewegung kann beschränkt werden, wie die Haut strafft und Schwellung tritt in den Händen und Fingern, und um das Gesicht und Mund. Gelenk- und Muskelbewegungen können auch härter werden.

Raynaud-Krankheit kann die Fingerspitzen und Zehen dauerhaft beschädigen, was zu Gruben oder Geschwüren im Fleisch und möglicherweise zu gangren führt. Amputation kann notwendig sein.

Kreislaufprobleme können zu Gangrän führen.

Lungenkomplikationen können Atembeschwerden verursachen. Hoher Blutdruck in der Arterie, die Blut aus dem Herzen in die Lunge trägt, genannt pulmonale Hypertonie, kann dauerhafte Lungenschäden verursachen. Es kann ein Versagen des rechten Ventrikels des Herzens geben. Eine Lungentransplantation kann erforderlich sein.

Nierenschäden können zu Bluthochdruck oder hohem Blutdruck und überschüssigem Protein im Urin führen. Nierenversagen ist möglich. Symptome sind Kopfschmerzen, Sehprobleme, Krampfanfälle, Atemnot, Schwellungen der Beine und Füße und reduzierte Urinproduktion.

Herzrhythmusstörungen oder abnorme Herzschläge und kongestive Herzinsuffizienz können durch Narbenbildung von Herzgewebe entstehen. Der Patient kann eine Entzündung oder das Futter um das Herz entwickeln, bekannt als Perikarditis. Dies verursacht Brustschmerzen und Flüssigkeitsaufbau um das Herz.

Zahnprobleme können auftreten. Wenn eine Verschärfung der Gesichtshaut den Mund kleiner macht, kann auch die tägliche Zahnpflege schwieriger werden. Trockener Mund ist üblich und erhöht das Risiko von Karies. Acid Reflux kann Zahnschmelz zerstören. Änderungen im Zahnfleisch können dazu führen, dass die Zähne locker werden und herausfallen.

Sexuelle Funktion ist betroffen, und männliche erektile Dysfunktion ist häufig. Eine vaginale Öffnung einer Frau kann verengt werden und es kann eine verminderte sexuelle Schmierung geben.

Die Schilddrüse kann unteraktiv werden. Dies ist bekannt als Hypothyreose, und es verursacht hormonelle Veränderungen, die den Stoffwechsel verlangsamen.

Därme können unteraktiv werden, was zu Blähungen, Verstopfung und anderen Problemen führt.

Verbesserung der Lebensqualität für Patienten mit Sklerodermie

Die Scleroderma Research Foundation bietet eine Reihe von Tipps, um Patienten mit Sklerodermie zu bewältigen helfen. Diese beinhalten:

  • Vermeidung von Tabak, Alkohol, Koffein und Freizeitdrogen
  • Genug Schlaf bekommen
  • Minimieren und Stress und Verwalten von Angst, zum Beispiel durch Yoga und Meditation
  • Vermeidung von verarbeiteten Lebensmitteln, Zucker und Soda

Patienten mit Sklerodermie sind auch ratsam, Echinacea nicht zu nehmen, da es das Immunsystem stärkt. Dies kann für Menschen mit einer Autoimmunkrankheit schädlich sein.

Was ist Sklerodermie? (Video Medizinische Und Professionelle 2020).

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