Gilbert-syndrom: was ist es und braucht es eine behandlung?


Gilbert-syndrom: was ist es und braucht es eine behandlung?

Mildes Gelbsucht ist das einzige Zeichen, dass eine Person Gilbert-Syndrom hat.

Gilbert-Syndrom ist ein erblich genetischer Zustand, in dem eine Person ein leichtes Niveau an Bilirubin-Pigment hat, weil die Leber es nicht richtig verarbeitet.

Dies kann eine leicht gelbe Farbe oder Gelbsucht auf die Haut und die Augen geben.

Es ist auch bekannt als konstitutionelle Leberfunktionsstörung und familiäre nonhemolytische Gelbsucht.

Die Bedingung ist harmlos, und die Patienten brauchen keine Behandlung.

In den Vereinigten Staaten (U.S.), zwischen 3 und 7 Prozent der Menschen sind gedacht, Gilbert-Syndrom haben, aber die meisten wissen nicht, sie haben es.

Anzeichen und Symptome

Viele Menschen mit Gilbert-Syndrom haben keine Symptome. Rund 30 Prozent finden heraus, dass sie es durch Zufall durch Routine-Tests haben.

Bilirubin wird gemacht, wenn der Körper rote Blutkörperchen zerbricht.

Im Gilbert-Syndrom verarbeitet die Leber Bilirubin nicht effektiv, aufgrund einer erblichen genetischen Anomalie. Dies bewirkt, dass es sich im Körper aufbaut.

Wenn eine Person zu viel Bilirubin hat, werden sie Gelbsucht haben, eine gelbe Färbung zu den Weißen der Augen. Auch die Haut kann eine gelbliche Färbung annehmen, wenn die Ebenen weiter steigen.

Extrem hohe Bilirubin kann Juckreiz verursachen, aber das kommt nicht im Gilbert-Syndrom vor, weil die Bilirubin-Werte nicht so hoch sind.

Faktoren, die zu einem leichten Anstieg der Bilirubin-Spiegel führen und Symptome deutlicher machen können, sind:

  • Krankheit
  • Infektion
  • Dehydratation
  • Stress
  • Menstruation
  • Überanstrengung
  • Fasten
  • Schlafmangel
  • Alkoholkonsum

Bilirubin Ebenen erreichen nicht sehr hohe Ebenen mit Gilbert-Syndrom, aber die Gelbsucht kann stören.

Eine Person mit Gilbert-Syndrom ist unwahrscheinlich, dass spezifische Symptome, über einige Gelbfärbung der Augen haben.

Manche Menschen können Müdigkeit und Bauchbeschwerden erfahren, aber Experten haben keine Verbindung zwischen höheren Bilirubin Ebenen und diese Symptome gemacht.

Ursachen

Eine Person wird mit dem Gilbert-Syndrom geboren, wenn das Gen von einem Elternteil oder von Eltern weitergegeben wird. Eine Person ist es wahrscheinlicher, wenn beide Eltern das Gen weitergeben.

Das Gen verursacht Hyperbilirubinämie oder erhöhte Blutspiegel von Bilirubin.

Dies geschieht aufgrund der reduzierten Aktivität durch das Enzym Glucuronyltransferase, welches das Bilirubin zu einer wasserlöslichen Form konjugiert oder umwandelt, nachdem es aus roten Blutzellen am Ende seiner 120-tägigen Lebensdauer freigesetzt wurde.

Wenn der Bilirubin wasserlöslich wird, scheidet der Körper ihn in die Galle in den Duodenum und schließlich aus dem Körper im Stuhl.

Diagnose

Eine Blutprobe kann erkennen, ob Bilirubin-Spiegel höher als üblich sind.

Personen mit Gilbert-Syndrom sind in der Regel in ihren späten Teenager oder frühen Zwanzigern diagnostiziert.

Diagnose auf der Anwesenheit von leicht erhöhten konjugierten Bilirubinspiegel im Blut und der richtigen klinischen Situation.

Gentests sind in der Regel nicht erforderlich.

Die Diagnose kann durch das Phenobarbital bestätigt werden, das den Bilirubinspiegel senkt und die intravenöse Nikotinsäure, die den Bilirubinspiegel erhöht.

Die erhöhte Bilirubin-Ebene wird entweder bei Routine-Labortests bei Patienten beobachtet, die keine Symptome haben oder ein Leberprofil geordnet ist, weil der Patient Gelbsucht hat.

Wenn Testergebnisse zeigen, dass wasserunlösliche Bilirubinspiegel hoch sind, aber andere Tests normal sind, ist das Gilbert-Syndrom die wahrscheinlichste Diagnose.

Ein Arzt kann weitere Tests durchführen, um sicherzustellen, dass der Patient keine andere Ursache für erhöhte Bilirubin hat. Einige der anderen Ursachen sind ernster als andere.

Gilbert-Syndrom braucht keine Behandlung, aber wieder ist es wichtig, um sicherzustellen, dass die Person nicht eine andere, ernstere Bedingung hat.

Andere Gründe, warum Bilirubin Ebenen hoch sein könnte

Andere Ursachen für erhöhte Bilirubin sind:

Akute Entzündung der Leber : Das könnte mit viraler Infektion, verschreibungspflichtigen Medikamenten, Alkohol oder Fettleber verwandt sein.

Entzündung oder Infektion des Gallenganges : Dies ist bekannt als Cholangitis, und es kann ernst sein,

Obstruktion des Gallenganges : In der Regel mit Gallensteinen verbunden, kann aber mit Gallenblase oder Gallengang Krebs oder Bauchspeicheldrüsenkrebs in Verbindung gebracht werden.

Hämolytische Anämie : Bilirubin-Spiegel steigen, wenn rote Blutkörperchen vorzeitig zerstört werden.

Cholestasis : Der Fluss der Galle aus der Leber wird unterbrochen, und Bilirubin bleibt in der Leber. Dies kann bei akuter oder chronischer Leberentzündung sowie Leberkrebs auftreten.

Crigler-Najjar-Syndrom : Dieser ererbte Zustand beeinträchtigt das spezifische Enzym, das für die Verarbeitung von Bilirubin verantwortlich ist, was zu einem Überschuss an Bilirubin führt.

Dubin-Johnson-Syndrom : Eine ererbte Form von chronischem Gelbsucht, die verhindert, dass konjugiertes Bilirubin aus den Leberzellen abgesondert wird.

Pseudojaundice : Eine harmlose Form von Gelbsucht, bei der die Vergilbung der Haut aus einem Überschuss von Beta-Carotin resultiert, nicht aus einem Überschuss von Bilirubin; In der Regel aus dem Essen viel Karotten, Kürbis oder Melone.

Tests für diese Bedingungen können sein:

  • Ein Ultraschall-Scan der Leber
  • CT-Scan des Bauches
  • Nuklearmedizin Scan der Leber und Gallenblase
  • Endoskopische Untersuchung des Duodenums
  • MRT des Bauches
  • Fasten für 24 Stunden zu sehen, ob Bilirubin Ebenen steigen
  • Gentest

Behandlung

Gilbert-Syndrom gilt als harmlos, weil es in der Regel keine gesundheitlichen Probleme verursacht. Infolgedessen ist keine Behandlung erforderlich.

Die Symptome von Gelbsucht können beunruhigend sein, aber sie sind intermittierend und nichts zu befürchten, und langfristige Überwachung ist in der Regel nicht erforderlich.

Wenn sich die Symptome verschlechtern, sollte die Person mit ihrem Arzt sprechen, damit sie irgendeine andere Bedingung ausschließen können, die sich entwickelt hat.

Gilbert-Syndrom wird die Leber nicht schädigen. Abgesehen von Gelbsucht gibt es keine bekannten Komplikationen.

Gilbert-Syndrom verwalten

Gilbert-Syndrom kann nicht verhindert werden, da es eine erbliche Störung ist.

Menschen mit der Bedingung sollten sicherstellen, dass ihr Arzt weiß, dass sie es haben, da der zusätzliche Bilirubin im System mit einigen Medikamenten interferieren kann.

Drogen, die vermieden werden sollten, wenn möglich, sind:

  • Atazanavir und Indinavir, zur Behandlung von HIV-Infektionen
  • Gemfibrozil, zur Senkung des Cholesterins
  • Statine, auch zur Verminderung von Cholesterin, wenn mit Gemfibrozil genommen
  • Irinotecan, zur Behandlung von fortgeschrittenem Darmkrebs
  • Nilotinib, für die Behandlung von einigen Blutkrebs

Die Wahl eines gesunden Lebensstils mit gesundem Essen und viel Bewegung kann helfen.

Übung kann auch helfen, Stress zu bewältigen, wodurch das Risiko eines Aufflackerns. Alkohol kann den Zustand noch schlimmer machen.

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